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刘光伟 主任医师 河南中医药大学第一附属医院 脾胃肝胆科
无痛无汗症又叫做遗传性感觉和自主精神障碍IV型,通常是染色体隐性遗传病,是一种非常罕见的疾病,最典型的病历资料就是一个六岁小男孩,天生不怕疼也不流汗,最后把自己半截手指咬掉。出现这种情况的家庭,如果继续生育,仍有可能患有该病,那么,无痛无汗症究竟是什么样的一种病症呢?
一、无痛无汗症的临床表现
1、无痛觉:八成以上的无痛无汗症确诊患者在临床表现上都是全身性的丧失痛觉,对温度的感知也会降低或者消失,容易发生烫伤,但是不影响触觉。婴幼儿阶段的无痛无汗症患者在长牙后,会出现无意识的自残行为。
2、无汗:由于身体无法正常排汗,导致皮肤体温较高,表面干燥,手背以及指端都有细小的皲裂细纹,冬季更加严重。个别无痛无汗症患者夏季仅仅鼻部两侧和后背局部分泌汗水。
3、发热:患者由于无法排汗调节体内体温,因此会出现反复高热症状,体温受环境温度的影响严重,大约两成的无痛无汗症儿童患者,在三岁之前会因为高热死亡。
4、多发性骨折:由于缺乏疼痛感,所以也缺乏本能的对疼痛的防卫反应,容易受伤,也容易发生磕碰导致骨折。
二、无痛无汗症的治疗
无痛无汗症患者要注意采取保护措施,因为无法感受到疼痛,所以要防止自残以及外伤,同时皮肤出现外伤或者溃疡时应该及时处理。无法排汗也会导致患者体温升高,这时候就要给予物理降温,夏天通过人工擦拭、湿润皮肤,帮助身体调节体温。对于身体体温升高造成的皮肤干燥,可以擦拭一些无刺激性的软膏以保护皮肤。配合相关药物刺激汗腺分泌。
三、无痛无汗症的注意事项
患有无痛无汗症的患者在饮食方面一定要做到规律合理,多吃一些高维生素的食物,也可以补充高蛋白质的食物,也可以多吃清凉的银耳,内里富含的矿物质可以解毒清热、保护肝脏。无痛无汗症应该及早就医,寻找并因对症治疗,避免接触刺激性食物,勤于检查身体看有无未发现的外伤,刺激性的食物比如生姜、辣椒等避免直接使用,多使用新鲜的植物性食物,补充身体水分。
无痛无汗症一般多为染色体隐性遗传病,患者确诊后仍需要积极配合医生治疗,保持乐观的心情,同时要注意不要产生外伤,保持健康的生活习惯。
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