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张益民 副主任医师 副教授 中山大学附属第六医院 肾内科
一、初次面诊
一位46岁的男性患者来我院外科就诊。此患者首次就诊时自述自身面部水肿症状持续了一个多月，并且有加重现象，当地省医院检查并肾穿刺诊断IgA肾病。使用了足量的激素治疗6周无缓解，反而出现更加严重的水肿及腹水，患者二次在一家广州的三甲医院就诊，进行了多种检查，检查结果为：4次24小时尿蛋白定量均小于0.6g/L，血白蛋白最低11.7g/L，最高15g/L，肝肾功能未见明显异常，感染指标阴性，ANA（+），风湿组合示RNP（+），余阴性。ANCA（-），抗GBM抗体（-）。肿瘤指标示：CA125升高至2929.6U/ml，补体C3、C4水平降低。排除患者患有过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等可能引起继发性IgA肾病的可能，曾考虑风湿性疾病导致的肾炎，多次会诊，甚至将外省的肾穿刺病理玻片拿回来病理会诊，仍认为不够狼疮肾炎的条件。为确定患者病情曾经多次胃肠镜、全身的PET-CT，增强的胸腹盆腔的检查等未提示低蛋白及腹水的病因，又一次进行了多种检查，第三次检查结果为：总蛋白:12.31g/L，血乳酸脱氢酶:70.21U/L，总胆固醇:0.28mmol/L，氯:108.22mmol/L，葡萄糖:6.13mmol/L。多次（胸水）涂片示：镜下见少量淋巴细胞、中性粒细胞及间皮细胞，未见癌细胞。腹水送检，（腹水）涂片示：镜下见少量淋巴细胞、中性粒细胞及间皮细胞，未见癌细胞。 （大网膜）网膜组织，其内血管扩张、充血，未见肿瘤。但是终于有一天腹水中见到腺癌细胞而考虑腹部肿瘤。
下图为患者肾穿刺的电子显微镜照片：显示系膜区电子致密物，且近局限在系膜区分布，结合光镜和荧光，符合IgA肾病病理改变。
二、治疗经过
外院首次治疗：由于患者符合肾炎表现，肾穿刺活检病理示：轻度系膜增生性IgA肾病，给予患者强的松60mg等治疗，症状无明显缓解。广州的一家三甲医院肾内科，认为IgA肾病的蛋白尿首选还是ACEI/ARB类的降压药物，于是停用糖皮质激素，予以氯沙坦钾片100mg口服，同时大量白蛋白静脉输注，患者颜面部及双下肢浮肿可消退。
第二次就诊后治疗：予以补充白蛋白（大量）、利尿及抗凝、护胃等对症支持治疗。经治疗后患者水肿消退，体重减轻，体重由66kg下降至57kg。期间出现晕厥两次，颅脑CT示陈旧性脑梗死，神经内科医师会诊后考虑为排尿性晕厥，后无再发作。因患者ANA高，补体下降，不除外结缔组织病所致，予以泼尼松治疗，后改为甲强龙静滴治疗。后患者反复低蛋白血症及多浆膜腔积液不排除肿瘤所致，予以激素更改为甲强龙片治疗。后因腹水发现了腺癌细胞，而减量并转到中山大学六院胃肠外科治疗。
经过多次的胸水、腹水的脱落细胞病理，以及各种影像学检查均没有发现肿瘤。后来改为腹腔镜的探查，并再次收集盆腔最低处的腹水寻找脱落细胞，仍然没有发现肿瘤细胞。
后经中山六院肾内科医生会诊，考虑系统性红斑狼疮。因为患者已经出现了，浆膜炎表现，蛋白尿，补体下降，抗核抗体阳性，RNP/Sm抗体阳性。虽然根据1997年ACR狼疮分类标准条件尚不具备，但是根据2012年SLICC以及2019年EULAR关于狼疮的分类标准均符合狼疮的诊断。并且询问到了患者有长期腹泻。因此这就解释了，为什么严重的低蛋白血症，却尿蛋白不多。结合病理资料，分析患者为系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病。
诊断明确后治疗：开始使用静脉使用甲强龙，间断环磷酰胺冲击治疗。
三、治疗效果
重新治疗后，患者白蛋白迅速上升，腹水消失，腹泻好转。特别重要的是肿瘤标志物，CA125迅速下降到35U/ml。后小剂量激素维持下，患者长期持续缓解。
四、个人感悟
这个患者的起病到最终诊断及治疗历时将近半年。走了很多弯路，也花了很多冤枉钱。但是这是一个少见病。回顾起来值得注意的经验教训有：
1、狼疮是没有诊断标准的，只有分类标准，而且这个标准在不停的改，明白这一点非常重要的，这就意味着狼疮不是一个单纯的疾病，是一组临床或者实验室表现相似的一组疾病。要与时俱进，不能死抱着既往的旧的分类标准，影响到疾病的诊断。过去的1997年ACR的分类标准只有11条，但是到了2012年SLICC标准中，就已经变成了临床标准，11条实验室标准6条，以及病理标准符合狼疮的肾脏病理及抗核抗体阳性或双链DNA阳性，这任何一条都可以诊断狼疮。而2019年的EULAR标准跟细化了诊断，修正了一些争议，敏感性及特异性得到进一步的提高。
2、肾脏病理的误导，系统性红斑狼疮90%都有肾脏的累及，但是中国人中，IgA肾病在肾小球系膜区的沉积是常见的，因此患者肾穿并未发现狼疮肾炎的特征性的表现：多个抗体、多个部位的沉积。这种情况下就否定了狼疮肾炎的诊断，而诊断了IgA肾病。但是在实际的发病过程中，IgA在系膜区的沉积可以诊断为IgA肾病，但不足以解释这么严重的低蛋白血症。
3、不熟悉蛋白丢失性肠病，甚至既往几家医院都没有问出患者是腹泻的，因为当出现低蛋白血症的时候，首先就要考虑到是丢失过多还是摄入不足，还是肝脏等问题导致的合成不足。而患者蛋白尿始终没有超过一克，而且饮食是正常的，在没有肝硬化的情况下，当然要考虑其他途径的丢失，因此应该问一问有没有腹泻，可惜这一点在过去的病例中是没有记载的。
4、后来把注意力转到寻找肿瘤，其很根本的一点就在于血清中的CA125水平 100倍的升高加上是腹水中的脱落细胞发现癌细胞，但是要知道，脱落细胞阳性率很低，但是发现了癌细胞已引起足够重视是应该的。但如果理解腹水胸水等的浆膜炎也是导致这个指标显著升高的原因，可能就会是查找病因的方向转向浆膜炎。
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