一、初次面诊
患者因“颈后部疼痛感，伴左侧旋转活动受限2月”于外院行C2椎体活检，病理：碎骨组织中局部可见少量肥大的组织细胞样细胞，散在淋巴细胞及嗜酸性粒细胞，结合免疫组化（S100（++）,CD1a（+），CD68（++），CD34（-），CD21（-），CK（-），Ki-67（1%+）），病变倾向为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。于当地三甲医院会诊提示：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。2021-10-31当地中医院颈椎MR和CT检查提示：枢椎左缘－横突骨质破坏，未除外骨转移瘤可能。2021-11在我院的颈椎MR增强显示：枢椎左侧缘、左侧横突及C2椎体病变，结合临床，符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。CT增强提示：枢椎左缘及左侧横突骨质破坏，考虑恶性肿瘤，建议MRI增强检查。遂2021-12在我科治疗。
询问患者家里是否有人得过这种病，患者问答家里没人得过，突然检查出这个病自己也吓一跳。目前对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诱发因素尚无确切了解。有部分研究给出了一些和儿童发病有相关性的因素，如：父母暴露于某些化学溶剂、家族癌症史、父母有粉尘职业暴露史（包括金属粉尘、花岗岩石粉尘或木屑粉尘）、人种和种族原因、儿童期免疫接种缺乏等。患者说父亲以前在化工厂工作，家住在化工厂旁边。
又询问患者记不记得确诊前大概有什么症状，现在有什么症状。患者思考片刻后回答道有类似头皮屑的头皮剥落，耳后红色的皮疹，有瘙痒，指甲脱落或指甲出现横向褪色凹槽，以为是营养不良。现在有时候会胸痛、胸闷、呼吸困难、感觉疲劳，下巴有疼痛和肿胀、压痛。
二、治疗经过
患者入院后完善三大常规、生化、凝血、MRI、PET/CT、锥体穿刺活检等相关检验检查各项术前检查，明确诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，多病灶。具有手术指征，未见绝对手术禁忌，予完善术前准备后，于2021-12-24在全麻下行枢椎肿物切除术+颈椎融合固定术，术后给予抗感染，营养支持等对症治疗及相应的理疗及功能锻炼，患者不适症状明显缓解，手术创口愈合情况可，未见其他病情需要继续住院进一步治疗，办理出院。2022-01-18回院完善检查后台，行颈椎+腰椎适形放疗，休息调整一段时间后，2022-2-26开始化疗。
三、治疗效果
患者术后生命体征平稳，食欲尚可，体重稍减轻，按时服药。出院时一般情况良好，未诉特殊不适，无头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应。患者信任配合定期回院进行化疗，病情稳定，化疗效果良好，化疗期间精神可，睡眠良好，生命体征平稳。定期复查MRI提示恢复良好。患者治疗全程始终保持乐观、积极、向上的生活态度，积极配合，互相合作，使得治疗过程顺利进行，患者对治疗效果甚是满意。
治疗费用：
手术费：18000-20000；
检查费：6000-7000；
住院费：600-700；
医保报销比例：根据医保类型而定。
四、注意事项
1.鼓励患者配合治疗，增强信心，克服治疗中的不良反应。加强与病人及家属的沟通。向患者及家属讲述疾病的相关知识及化疗可能引起的不良反应，及相关应对知识。指导间歇期定期复查血常规和肝肾功能，按时服药，有不适，随时就诊。
2.注意休息，劳逸结合，加强营养。保持乐观、积极、向上的生活态度。做到不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
3.预防感染：在化疗期间如果免疫功能下降，需要注意预防感染。保持清洁尤其保持会阴、肛门周围部位的清洁。保持大便通畅：防止便秘损伤肠黏膜，引发感染。注意饮食卫生：不吃生冷、隔夜的食物，餐具要充分消毒杀菌。加强口腔护理：饭后多漱口，避免口腔疾病造成感染。
五、个人感悟
患者信任交托，从手术到化疗，互相配合，效果良好，病情稳定。朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现较为多样化，按照受累器官多少可分为单系统受累和多系统受累。不同类别的治疗和预后不同，可根据分组和治疗反应选择不同治疗方案。根据该患者的活检结果和MRI提出手术＋化疗方案，治疗效果显著。随着朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方案在不断进步，目前治疗正在实现从化疗向免疫治疗及基因靶向治疗的不断发展中。
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