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周璇 主治医师 南方医科大学南方医院 血液科
血友病属于罕见病中的常见疾病，也是国家卫健委第一批颁布的210种罕见病之一。在发达国家，其患病率大概是5/100000~10/100000左右，根据上个世纪90年代统计，中国血友病发病率大概是2.73/100000，我国血友病患者人数约为10万人左右，但目前登记病例仅3万人左右，这一巨大差异表明人们对血友病可能仍较为陌生。
正值4月17日“世界血友病日”，医联媒体特别采访了南方医科大学南方医院血液科周璇医生，在采访中，周璇医生介绍了血友病的病因病理、临床表现、并发症、治疗方法、日常注意事项等知识，以帮助大家更好的了解、认知血友病，学习到科学有效的治疗方法。
南方医科大学南方医院血液科周璇医生
什么是血友病？
周璇医生谈道，血友病其实是从Hemophilia希腊文翻译而来，其中haima是指血液，philia是指友爱。血友病主要是由于缺乏某种凝血因子，造成凝血功能障碍，而不能像正常人一样止血。如果缺乏凝血因子Ⅷ为血友病A（甲），缺乏凝血因子Ⅸ为血友病B（乙）。
血友病会导致致自发性或创伤后出血不止，常见于膝、踝、肘关节内出血，而组织和肌肉内出血也非常常见。如果出血发生在重要器官，如颅内、腹腔等可危及生命，因此需要避免磕碰、创伤，而被称为“玻璃娃娃”。
血友病的并发症有哪些?
周璇医生介绍，血友病的并发症主要体现在两个方面，一个是出血相关带来的并发症，另一个是治疗带来的并发症。
1、出血相关的并发症，比如骨骼肌肉的并发症，包括关节、肌肉、脏器等。另外，反复的关节出血，会引起慢性的血友病性关节病、慢性滑膜炎、关节畸形、肌肉挛缩、假肿瘤形成，甚至有骨折等。
2、治疗引起的相关并发症也包括两个方面，一个方面是凝血Ⅷ因子或者Ⅸ因子的抑制物，这是在治疗过程中所产生的。另外，由于治疗相关的血制品会引起相关感染，比如感染乙肝、丙肝、甲肝和B19微小病毒等。
什么是血友病的预防治疗？
周璇医生指出，血友病治疗分为按需治疗和预防治疗，预防治疗是指有规律的输入相应凝血因子，保证血浆中的因子浓度长期维持一定水平，从而减少出血，力争患儿能够健康成长，是一种现代的治疗模式。
预防治疗以维持正常关节和肌肉的功能为目标，因此建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血、颅内出血后，立即开始预防治疗。
血友病的预防治疗分为初级预防治疗、次级预防治疗、三级预防治疗。初级预防治疗是开始于第2次关节出血前及年龄小于3岁，且无明确的关节病变证据的情况下进行；次级预防治疗是指开始于发生2次或多次关节出血后，但查体、影像学检查没有发现关节病变；而三级预防治疗是指查体和影像学检查证实存在关节病变后，才开始规律性持续替代治疗。
预防治疗方案，可根据病人具体经济情况，以及医保承受范围进行。儿童患者，尤其是重度血友病患者，提倡在有条件的情况下，尽早开始预防治疗。
血友病患者日常需注意哪些?
血友患者日常需注意以下几点：
1、预防性的输注凝血因子，尤其是在做较为剧烈运动前，需要预防性的给予足够剂量的凝血因子输注，以预防出血发生。
2、任何有创的操作都要慎重，如需要进行手术或者拔牙等，术前要准备好充足的凝血因子，术后需要给予相应的因子输注，直至创面愈合。
3、当出现出血情况时，应及时输注凝血因子来进行止血治疗。
周璇医生呼吁，一旦识别到血友病出血是危险部位的出血，危及生命的出血，比如头颅出血、眼部出血、咽喉部出血以及内脏器官出血等，建议立即自我注射高剂量的凝血因子，然后再做其他的转移与处置，这样才能够避免严重后果发生。除此之外，还可以辅助RICE来帮助缓解症状。
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