苯丙酮尿症是一种在代谢过程中由于缺少酶而导致的代谢异常的疾病。代谢过程中由于酶的参与，可以使苯丙酮氨酸转化为络氨酸，但是由于酶的缺少或是基因表达失常，从而会导致苯丙酮氨酸不能正常转化，从而大量累积后，从尿液中大量排出，形成了苯丙酮酸尿症。患者一般伴有精神萎靡和智力低下的情况，也会对身体的免疫功能造成损伤，导致患有湿疹，异味等情况的出现，所以需要及时去医院就诊，明确诊断，针对性治疗。
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福州市传染病医院 肝肾及血透亚专业（第十一病区）
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第二军医大学长征医院南京分院 肾内科门诊
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宿迁市中医院 肾内科
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宿迁市中医院 肾内科
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荆州市中医医院 肾病科
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苯丙酮酸是什么
苯丙酸尿即苯丙酸尿症（phenylketonuria，pku）是由于苯丙酸代谢途径中，酶缺乏所导致的较常见的一种常见的色素体隐性遗传性疾病，在1934年最早发现病人尿中含有大量的苯丙酸而得名。酸负荷实... 详细»
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苯丙酮酸尿症的治疗方法
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢异常的疾病，是因为苯丙氨酸代谢中酶的缺陷导致苯丙氨酸转化为络氨酸，从而使苯丙氨酸聚集在体内，病随尿液排出体外，大部分见于小孩，属于儿科，临床上常表现为智力低下、湿疹、鼠... 详细»
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丙酮酸激酶是什么
丙酮酸激酶也称为丙酮酸零转称酶和磷酸丙酮酸激酶，主要是糖酵解过程中的限速酶之一，临床上分为L型和M型两种同工酶，M型主要分布在骨骼肌、脑组织、心肌和肝脏等组织，L型主要分布在肝、肾和红细胞内。丙酮酸激... 详细»
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丙酮酸激酶是什么
丙酮酸激酶是糖酵解途径中的一个关键酶，使磷酸烯醇丙酮酸和ADP成为ATP和丙酮酸，丙酮酸是糖酵解过程中的主要限速酶之一。有两种同种型，M型和L型，其中M型可分为M1和M2亚型。M1分布于心肌，骨骼肌和... 详细»
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丙酮酸钙副作用是什么
丙酮酸是人体中的一种成分,主要参与糖类和脂肪的代谢,同时也是碳水化合物代谢中间产物。丙酮酸在医疗领域应用范围广泛,多数用于生产镇静剂、抗病毒产品、以及合成高血压治疗药物。目前,尚未发现补充外源性丙酮酸... 详细»
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