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梁洋 副主任医师 中山大学附属肿瘤医院 血液肿瘤科
地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血α和β的区别，包括受累的珠蛋白肽链不同、症状表现不同、分型不同等。
1、受累的珠蛋白肽链不同：α珠蛋白生成障碍性贫血与α珠蛋白基因缺失或者功能缺陷有关，β珠蛋白生成障碍性贫血则与血红蛋白β肽链合成障碍有关。
2、症状表现不同：如果是轻型α珠蛋白生成障碍性贫血，一般没有明显的症状表现，如果发展成中间型和重型，会导致肝肿大。轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的症状一般也不明显，但发展成中间型，会出现脾肿大、面色苍白等症状，重型多见于婴幼儿，会导致食欲欠佳、生长发育缓慢等症状。
3、分型不同：α珠蛋白生成障碍性贫血根据α基因缺失的数目可以分成4型，分别是静止型、轻型、中间型、重型。β珠蛋白生成障碍性贫血根据临床表现分为5型，分别是β珠蛋白生成障碍性贫血复合β珠蛋白链结构异常、静止型基因携带者、轻型、中间型以及重型β珠蛋白生成障碍性贫血。
此外，还包括严重程度不同、治疗方法不同、预后不同等，需在医生指导下进行规范治疗。
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