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无顶冠状静脉窦综合征是什么

无顶冠状静脉窦综合征,又称冠状静脉窦间隔缺损,较为罕见,是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全,造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁,即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损,从而使冠状静脉窦与左房直接相交通,形成一组综合性心脏畸形。临床上有低氧血症及肺多血的表现但无肺动脉高压,且伴有永存左上腔静脉和冠状静脉窦开口扩大等征象,常提示可能存在无顶冠状静脉窦综合征。 治疗上主要通过手术来解决,以及取决于是否合并永存左上腔静脉,是否能结扎等,目前最为常用的主要是左心房隧道法以及房间隔重建法。

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