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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓纤维组织增生和造血功能异常。这一病症常常伴随着脾大的出现，以下是对此现象的分点分析：
1.疾病本质：原发性骨髓纤维化导致骨髓内纤维组织异常增生，影响正常造血功能。这种骨髓内的变化会引发一系列全身症状，脾大就是其中之一。
2.脾功能亢进：骨髓纤维化时，脾脏往往会代偿性增大。这是因为脾脏在造血和储血方面起着重要作用，当骨髓造血功能受损时，脾脏会试图通过增大体积来弥补这一功能缺陷。
3.血流动力学改变：骨髓纤维化可能导致血流动力学的异常，包括红细胞形态和功能的改变。这些变化可能刺激脾脏增大，以应对循环中异常红细胞的清除任务。
4.并发症风险：脾大不仅是骨髓纤维化的一个症状，还可能带来一系列并发症，如脾功能亢进导致的血小板减少、白细胞减少等，进一步增加患者感染和出血的风险。
综上所述，原发性骨髓纤维化患者脾大的出现是多因素共同作用的结果，需要综合治疗和密切监测。
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