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王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 皮肤科
遗传性寻常型鱼鳞病加鸡皮,医学上称之为“遗传性对称性毛囊角化病”,也被称为“蛇皮病”。
本病为常染色体显性遗传,有明确的家族史。主要由于基因缺陷导致角蛋白1和角蛋白10基因突变,使角蛋白合成或降解缺陷,导致角朊细胞间的黏附力下降,进而影响细胞的正常代谢,使皮肤角化异常,形成鳞屑。
皮损主要表现为针尖至米粒大小的毛囊性角化性丘疹,密集成片,触之粗糙似锉刀状,常呈灰褐色或深褐色,严重时融合成大片状,似“鱼鳞”或“蛇皮”样外观。好发于四肢伸侧,尤以小腿最为显著,臀部及背部也可受累。一般于幼年时发病,青春期后症状可逐渐缓解,但不会完全消失。
本病目前尚无根治方法,但通过积极治疗,可以改善症状。日常可使用温和的保湿剂,以保持皮肤湿润,减少鳞屑形成。洗澡时水温不宜过高,避免使用碱性肥皂,尽量选择温和的沐浴产品。此外,还可遵医嘱使用维A酸乳膏、尿素乳膏等药物,以促进皮肤的新陈代谢,减轻皮肤角化。严重者可口服维生素A或维A酸类药物进行系统治疗。
总之,遗传性对称性毛囊角化病是一种遗传性皮肤病,目前无法根治,但通过积极治疗,可以改善症状,提高生活质量。