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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病,其特征为骨髓或血液中的噬血细胞过度活跃。这些噬血细胞会吞噬正常的血细胞和组织,导致贫血、感染、肝脾肿大、神经症状等多种临床表现。噬血细胞综合征的主要症状包括:
1.发热:高热是噬血细胞综合征最常见的症状之一,体温通常持续在38.5°C以上,且常规的抗生素治疗无效。
2.肝脾肿大:由于噬血细胞的浸润,患者可能会出现肝脾肿大,导致腹部不适、腹胀、食欲减退等症状。
3.淋巴结肿大:全身淋巴结肿大也是噬血细胞综合征的常见表现,可伴有疼痛或触痛。
4.血细胞减少:噬血细胞的过度活跃会导致骨髓中造血细胞的破坏,进而引起贫血、血小板减少和白细胞减少等血液系统异常。
5.神经系统症状:噬血细胞可侵犯中枢神经系统,导致头痛、抽搐、意识障碍等神经系统症状。
6.皮疹:部分患者可能会出现皮疹,表现为斑丘疹、疱疹或出血性皮疹。
7.其他:噬血细胞还可能侵犯其他器官,如心脏、肾脏、肺等,导致相应的器官功能障碍。
总之,噬血细胞综合征是一种严重的疾病,早期诊断和及时治疗对于改善患者的预后至关重要。如果出现上述症状,建议及时就医,进行相关检查和诊断。
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噬血细胞综合征的病因
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的免疫系统疾病,其病因并不完全清楚。目前认为,噬血细胞综合征的发病原因有遗传、感染和肿瘤等多种因素。遗传因素是噬血细胞综合征最主要的病因之一。研究表明,某些基因突变可以导... 详细»
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噬血细胞综合征的诊断
噬血细胞综合征,即HLH是一种罕见但危急的自身免疫疾病,其特点是过度活跃的免疫系统导致炎症反应过度,使得机体内各种细胞,尤其是血细胞受到攻击,从而引发多器官功能障碍。HLH的诊断需要结合患者的临床表现... 详细»
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噬血细胞综合征的饮食
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病,其特征是过度活跃的免疫反应导致血液中的噬血细胞,即吞噬细胞异常增多。噬血细胞综合征患者的饮食应遵循以下原则:1.高蛋白、高热量饮食:由于噬血细胞综合征会导致机体代... 详细»
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噬血细胞综合征的治疗
噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组由多种原因引起的、以单核巨噬细胞系统过度激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子为特征的临床综合征。噬血细胞综合征的主要治疗方法包括以下几种:-药物治疗... 详细»
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噬血细胞综合征的饮食
噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。这种疾病在... 详细»