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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
噬血细胞综合征，即HLH是一种罕见但危急的自身免疫疾病，其特点是过度活跃的免疫系统导致炎症反应过度，使得机体内各种细胞，尤其是血细胞受到攻击，从而引发多器官功能障碍。
HLH的诊断需要结合患者的临床表现、实验室检查和组织活检等多个方面。一般来说，患者会出现高热、贫血、血小板减少、肝脾肿大等全身症状，常伴有皮疹、出血、淋巴结肿大等表现。实验室检查可能会发现全血细胞计数异常、肝功能异常、凝血功能异常、免疫球蛋白增高等指标异常。组织活检可以观察到组织内有吞噬血细胞的现象，这对于确诊HLH是非常有辅助价值的。
除了临床表现和实验室检查，诊断HLH还需要排除其他类似症状的疾病，比如感染、恶性肿瘤等。此外，家族史也是重要的诊断依据，因为HLH有家族遗传性的情况。
一旦确诊为HLH，患者需要尽快接受治疗，以避免疾病的恶化。HLH的治疗主要是抑制免疫系统的异常活跃，同时支持患者的各种器官功能，包括输血、抗感染、免疫调节剂等治疗手段。在一些特殊情况下，患者可能需要接受造血干细胞移植等治疗。
总之，HLH是一种严重危险的免疫疾病，诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织活检等多个方面，治疗也需要综合多种手段，包括抑制免疫系统、支持器官功能等。及时诊断和治疗对于患者的生命是非常重要的。
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噬血细胞综合征的病因
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的免疫系统疾病，其病因并不完全清楚。目前认为，噬血细胞综合征的发病原因有遗传、感染和肿瘤等多种因素。遗传因素是噬血细胞综合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突变可以导... 详细»
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噬血细胞综合征的饮食
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病，其特征是过度活跃的免疫反应导致血液中的噬血细胞，即吞噬细胞异常增多。噬血细胞综合征患者的饮食应遵循以下原则：1.高蛋白、高热量饮食：由于噬血细胞综合征会导致机体代... 详细»
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噬血细胞综合征的治疗
噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组由多种原因引起的、以单核巨噬细胞系统过度激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子为特征的临床综合征。噬血细胞综合征的主要治疗方法包括以下几种：-药物治疗... 详细»
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噬血细胞综合征的饮食
噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。这种疾病在... 详细»
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噬血细胞综合征的症状
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病，其特征为骨髓或血液中的噬血细胞过度活跃。这些噬血细胞会吞噬正常的血细胞和组织，导致贫血、感染、肝脾肿大、神经症状等多种临床表现。噬血细胞综合征的主要症状包括：1.... 详细»
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