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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
噬血细胞综合症是一种严重的疾病，也被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。它是一种免疫系统异常导致的疾病，特征是巨噬细胞过度活化和吞噬血细胞，从而导致炎症反应和多器官功能障碍。
噬血细胞综合症可以分为原发性和继发性两种类型。原发性噬血细胞综合症通常是由于遗传基因突变引起的，而继发性噬血细胞综合症则是由其他疾病或因素触发的，如感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。
这种疾病的症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血、血小板减少、皮疹、神经系统症状等。由于症状多样且严重，噬血细胞综合症可能危及生命。
诊断噬血细胞综合症通常需要综合临床症状、实验室检查和影像学检查等多种方法。实验室检查可能包括血常规、生化检查、凝血功能检查、骨髓穿刺和活检等。
治疗噬血细胞综合症的方法主要包括免疫抑制治疗、化疗、造血干细胞移植等。具体治疗方案会根据患者的病情和病因进行个体化制定。
预后取决于多种因素，如疾病的类型、严重程度、治疗的及时性和有效性等。早期诊断和及时治疗对于提高患者的生存率至关重要。
噬血细胞综合症是一种罕见但严重的疾病，需要及时就医和专业的治疗。如果出现类似症状，应尽快就医进行诊断和治疗。同时，对于高危人群，如家族中有噬血细胞综合症患者的人，应定期进行体检和遗传咨询。
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什么是噬血细胞综合症
噬血细胞综合症是因为多种原因导致的免疫功能紊乱，常表现为发热，肝脾肿大，全血细胞减少，生化指标可出现甘油三酯升高、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、组织或骨髓中可见吞噬细胞等。临床上，儿童患者多见一些，成年... 详细»
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老人会患噬血细胞综合症吗
噬血细胞综合症通常指的是噬血细胞综合征。噬血细胞综合征是一种罕见的免疫系统疾病，主要表现为过度活跃的免疫系统攻击身体组织和器官。老年人患上噬血细胞综合征的情况相对较少，但仍然可能会发生。老年人患上噬血... 详细»
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原发噬血细胞综合症需要移植
原发噬血细胞综合症是一种罕见的遗传性免疫缺陷疾病，病情较轻的情况下，原发噬血细胞综合症一般不需要移植。病情较重的情况下，可能需要移植。1.不需要：该病的发病机制与造血干细胞无关，而是由免疫系统异常激活... 详细»
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原发性噬血细胞综合症有什么表现
原发性噬血细胞综合症的患者，主要可表现为肝脾的肿大、身体呈现持续性的发热，发病的特点是病情发展迅速且急性起病，还可能伴有凝血功能障碍和肝炎等症状。原发性噬血细胞综合症是具有明显的基因缺陷和家族遗传性疾... 详细»
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噬血细胞综合症现在吐血是什么情况
噬血细胞综合症是一种罕见的免疫系统疾病，其特点为免疫细胞异常激活、增殖，并攻击自身血细胞，导致全身性炎症反应。当患者出现吐血症状时，情况尤为严重，以下是从几个关键点进行的分析：1.疾病本质：HLH导致... 详细»
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