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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一种较为罕见的血液疾病,主要特点是嗜酸性粒细胞在血液或组织中的持续性增多。以下是对该综合征的分点分析:
1.病因:HES的病因多样,主要包括感染、过敏、免疫性疾病等继发性病因,特发性、克隆性少见,而遗传性罕见。这些病因可以激发机体免疫反应,导致嗜酸性粒细胞异常增多。
2.临床表现:HES患者的临床表现各异,多数患者外周血细胞嗜酸性粒细胞均异常增高,骨髓中增多的嗜酸性粒细胞以中晚期居多。患者可能出现发热、乏力、体重下降等非特异性症状,以及受累器官相关的特异性症状。
3.诊断:HES的诊断主要依据血常规、骨髓穿刺、组织活检等检查结果,同时需结合患者的临床表现和病史进行综合判断。
4.治疗与预后:HES的治疗主要针对病因进行,如抗感染治疗、免疫抑制剂治疗等。风湿免疫性疾病复发率较高,但给予相应治疗后效果好;而血液系统疾病患者预后较差,病死率较高。总体来说,HES患者的预后因病因不同而异,多数患者预后良好。