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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于基因缺陷导致血红蛋白合成异常，红细胞易受损，从而引发一系列的临床症状。以下是其具体的情况：
首先，关于脾大，地中海贫血患者常因红细胞大量破坏，脾脏需要过滤和清除这些异常的红细胞，长期超负荷工作导致脾脏增大。脾大可能会进一步加剧贫血，因为脾脏是红细胞的重要储存和回收器官，功能亢进时会加速红细胞的破坏。
其次，面色黄是贫血的典型表现之一。由于血红蛋白减少，血液携氧能力下降，皮肤、黏膜等组织的供氧不足，导致面色苍白或发黄。此外，地中海贫血患者还可能因胆红素代谢异常而出现黄疸，进一步加重面色黄的症状。
综上所述，地中海贫血患者出现脾大和面色黄，是由于疾病本身导致的红细胞破坏增加、脾脏功能亢进以及血红蛋白减少等多方面因素共同作用的结果。这些症状不仅影响患者的外观，更重要的是提示疾病的严重程度，需要及时就医，采取积极的治疗措施。
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