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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
α地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中的α珠蛋白链合成减少或缺失，导致正常血红蛋白的合成显著减少。
地中海贫血主要分为α地贫和β地贫。根据病情的严重程度，α地贫又可分为静止型、轻型、中间型和重型4种。
静止型和轻型的患者一般没有明显症状或症状轻微，可能仅在体检时发现血红蛋白异常。中间型患者则会出现中度贫血，表现为脸色苍白、乏力、体力活动后气促等。重型患者通常在出生后3至6个月内发病，表现为严重贫血、肝脾肿大、黄疸、发育不良等，还可能出现骨骼改变，如头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、两眼距增宽等，这也是重型α地贫的典型特征。
目前，医学上还没有根治α地贫的方法，但通过规范的输血和祛铁治疗，可以有效延长患者的生存时间，提高生活质量。如果夫妻双方为同型地贫基因携带者，每次怀孕，他们的胎儿有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，还有1/4的机会为重型地贫患者。因此，开展婚前、孕前以及产前优生检查，进行地贫筛查和基因诊断，明确夫妇双方地贫基因携带状况，对有效预防重型地贫患儿的出生至关重要。
总之，对于α地贫，早发现、早诊断、早治疗是关键。此外，还需注意避免感染和过度劳累，保持良好的生活习惯和心态，以提高生活质量。
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地中海贫血是什么意思
地中海贫血是一种遗传性血液疾病，主要影响血红蛋白的合成。这种疾病通常在儿童时期被发现，但有些人可能在成年后才被确诊。地中海贫血是由基因突变导致的血红蛋白合成障碍疾病。患者的红细胞无法正常合成血红蛋白，... 详细»
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地中海贫血杂合子是什么意思
地中海贫血杂合子是指携带了地中海贫血基因的一个正常基因和一个异常基因。首先，地中海贫血是遗传性疾病，也称为地中海贫血症，主要见于地中海沿岸地区，因此得名。地中海贫血是一种红细胞数量减少或功能异常的疾病... 详细»
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地中海贫血是什么
地中海贫血也叫做珠蛋白生成障碍性贫血，是一种常见的遗传性血液疾病，主要发生在地中海沿岸地区和亚洲部分地区。该病是由于血红蛋白基因突变导致红细胞内的血红蛋白合成异常而引起的。地中海贫血的症状包括疲劳、头... 详细»
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地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病，主要分为α型和β型两种。其中，β型地中海贫血是最为常见的一种，其发病率在地中海沿岸地区较高。对于检测出β型地中海贫血的患者，需要进行一系列的治疗和管理措施。建议患... 详细»
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