南方医院成功救治罕见卡梅综合征新生儿 新生儿血管介入手术创突破

近日，南方医院新生儿科联合多学科团队成功救治一例罕见先天性卡梅综合征（Kasabach-Merritt Syndrome）新生儿，并在新生儿患者中实施血管介入栓塞手术，标志着南方医院在新生儿危重症及复杂血管疾病诊治领域迈上新台阶。

百里转运：与时间赛跑的救援

据了解，卡梅综合征（Kasabach-MerrittSyndrome，KMS）是一种罕见的血管肿瘤相关疾病，主要表现为巨大血管瘤合并血小板减少、凝血功能障碍及微血管溶血性贫血。其发病率约为10万份之0.91，且80%的病例发生于1岁以内，新生儿期尤为高发。典型特征为巨大血管瘤，可影响肢体发育，同时肿瘤会异常捕获并破坏血小板，导致血小板急剧减少（常<50×10⁹/L），引发凝血因子消耗和微血管内溶血，形成恶性循环，可导致多脏器出血及颅内出血，危及生命。

去年6月21日，一名出生后即确诊为"左侧大腿巨大血管瘤伴严重血小板减少"的新生儿被紧急转至南方医院。患儿大腿血管瘤体积达7×9×5cm，瘤体压迫导致血小板一度降至20×109/L（正常值100-300×109/L），纤维蛋白原仅0.8g/L（正常值2-4g/L），存在致命性出血风险。因南方医院新生儿科是广东省危重新生儿救治中心、广州市重症儿童救治中心，在当地医院建议下，患儿最终由南方医院新生儿科从江门市转运团队跨越200余公里将患儿安全接入该科室。

多学科攻坚：从保守治疗到手术破局

入院后，新生儿科杨杰主任、毕广良副主任医师迅速启动多学科会诊（MDT），初步采用激素治疗、局部加压包扎联合β受体抑制剂的保守方案。虽患儿凝血指标部分改善，但血小板仍徘徊于50×109/L低位，加用免疫抑制剂后疗效仍不理想。面对治疗瓶颈，新生儿科再次联合血管介入科赵玮主治医师、药学部张庆主任药师、麻醉科刘高望主治医师及影像中心黄婵桃主治医师组建MDT团队，经充分评估后决定实施介入栓塞手术。

手术突破：挑战新生儿介入手术极限

手术面临新生儿低体重（未达3kg）、麻醉耐受差及术中体温维持等多重挑战。麻醉科创新采用精细化麻醉管理方案，介入科赵玮主治医师团队精准实施"下肢动静脉造影+经皮栓塞术+血管瘤硬化剂注射"，历时半小时即成功阻断异常血管供血。术后一周，患儿血小板迅速回升至300×109/L，凝血功能恢复正常，瘤体显著缩小；经8个月随访复查，瘤体已基本消退，肢体发育未受影响。

术前 术后1周

术后2月 术后半年

技术赋能：开辟新生儿血管疾病诊疗新路径

卡梅综合征以快速增生的血管瘤伴凝血功能障碍为特征，目前尚无统一的治疗标准，传统治疗依赖药物与手术切除，但新生儿器官脆弱、瘤体面积大、出血风险极高。此次创新性采用"介入栓塞联合免疫抑制剂"的综合疗法，既能微创阻断病灶血供，又通过靶向药物抑制血管再生，为低龄危重患儿提供了更安全有效的解决方案。

"此次救治成功得益于多学科团队的精准协作与技术创新，"杨杰主任表示，"我院新生儿危重症救治中心将持续探索疑难病症的规范化诊疗体系，为更多家庭守护新生命的希望。"

（通讯员：李晓姗、毕广良；图片由医院提供）