重度子痫前期患者产后状况反而恶化？专家团队敏锐“侦破”罕见疾病元凶

借助体外受精-胚胎移植术艰难迎来宝宝的35岁高龄产妇梁红（化名），却在妊娠晚期确诊重度子痫前期。中山大学孙逸仙纪念医院围产专科团队为她顺利剖宫产下一对龙凤胎，原本预计应会好转的病情却未能如愿。肾内科、急诊科、围产专科专家迅速集结为她寻找病因，透过“蛛丝马迹”，发现梁红竟在妊娠等危险因素作用下，诱发了发病率仅为约0.23～1.9/100万人群/年的罕见病——非典型溶血尿毒综合征。多专科各司其职，这场生命接力日前在医院EICU告捷。

抓住分娩时机，产后病情却急转直下

住院前期，梁红出现了血压偏高、蛋白尿（尿液中有蛋白漏出）等情况，但由于宝宝来之不易，胎儿孕周尚小、娩出后存活率较低，因此围产专科的医生们一边积极促胎肺成熟，一边使用药物控制症状进展，不断调整方案为梁红保住新生儿。

然而随着妊娠的进展，梁红的情况仍不容乐观，降压药物效果不尽理想，蛋白尿也在进行性增加。围产专科谭剑平主任、刘颖琳教授结合各种情况，考虑梁红患上了重度子痫前期，当机立断指出需要立即终止妊娠，否则产妇及胎儿都会面临生命危险。

经过和家属的沟通及充分的术前准备，中山大学孙逸仙纪念医院围产专科团队为梁红进行了剖宫产手术，手术过程非常顺利，梁红迎来了一对可爱的龙凤胎宝宝。

手术顺利结束后，围产专科团队短暂地松了一口气：因为对于大部分子痫前期的患者来说，在终止妊娠以后，高血压、肾功能异常等症状都会在一定程度上得到改善。

但意料之外的事情发生了：梁女士的情况却在产后迅速恶化。

病情迅速进展，专家敏锐“破案”迎转机

产后，梁红陆续出现了视物模糊（渗出性视网膜脱离）、尿色红、肝功能异常等情况，尿蛋白指标也一路飙高，与出血相关的指标更是不容乐观。

面对来势汹汹的病情，当务之急是要明确诊断，才能够对症下药。各项指标的结果均提示梁红已经出现多脏器损伤，医院立即组织全院大会诊，肾内科主任杨琼琼教授、急诊科副主任杨正飞教授等专家，联合心血管内科、眼科、血液内科、消化内科等专家，集多学科实力以期找出疾病进展如此迅速的真正原因。

在各项检查结果里，杨琼琼教授敏锐地抓住了其中的关键证据：急性肾损伤（大量蛋白尿、血尿、彩超提示双肾弥漫性损伤等）、眼部症状（视物模糊、视网膜脱落等）、血栓及出血的重叠出现（血小板快速下降至不到正常的五分之一、纤维蛋白原大量消耗等）、红细胞大量破坏（血红蛋白进行性下降、尿液为红色等）。“结合这么多的临床证据，这个患者应考虑血栓性微血管病！”杨琼琼教授给出了自己的看法。因血栓性微血管病是一个庞大的疾病门类，其中各种疾病的病因不尽相同，治疗手段更是天差地别。因此，杨琼琼教授主张尽快完善ADAMTS13、抗补体C3转化酶抗体、补体因子等相关检查，以进一步明确诊断。

梁红的疾病诊治有了新方向，蒙在医生们眼前的“迷雾”正逐渐散去，露出在这迷雾之中与他们争夺着患者性命的“敌人”究竟是血栓性微血管病性溶血中的哪一种类型。

专科各司其职，多学科开展生命接力

彼时，梁红的病情仍然非常危重，随时有进展甚至死亡的风险，而为明确诊断的补体相关抽血结果仍需等待2-3天才能拿到。医院决定将梁红转至急诊EICU加强监护。EICU杨正飞教授、方向韶教授等为梁红制定了生命支持治疗方案，包括输注新鲜血浆、血浆置换、血液透析、抗感染等治疗。转入EICU的第三天，正如专家们所料，梁女士的补体结果出现异常，确诊为“非典型溶血尿毒综合征”。

确诊的第二天，梁红用上了该病的特效药——依库珠单抗。不出所料，她的各项指标迅速好转，梁红转入肾内科普通病房进一步治疗，在肾内科医护人员陪伴下度过了一个难忘的除夕夜，在进行第二次用药后梁红的肾功能、心功能、肝功能等指标均恢复了正常，尤其血小板快速恢复正常，视力也得到了一定的恢复。在杨琼琼教授、曾玉纯主治医师、李佳佳主治医师及团队的精心诊治下，梁红和两个宝宝在元宵节前顺利出院回家了。

急诊EICU杨正飞教授团队与梁红合影

肾内科杨琼琼教授团队与梁红合影

【专家简介】

杨琼琼

中山大学孙逸仙纪念医院肾内科

教授，主任医师、博士生导师、博士后合作导师

现任肾内科主任，获“实力中青年医生” “羊城好医生” “岭南名医”“胡润·平安中国好医生”等称号

专业特长：擅长IgA肾病、难治肾病综合征、狼疮肾炎、尿路感染、急性肾衰竭、罕见疑难病、危重病以及慢性肾衰竭一体化诊治。

社会任职：中华医学会肾脏病学分会委员、中国医师协会肾脏内科医师分会常委、IgAN-China学术委员会委员、广东省医学会肾脏病学分会副主任委员、广东省医疗行业协会肾内科管理分会主任委员等；担任《中华肾脏病杂志》、《国际泌尿系统杂志》等杂志编委。

门诊安排：北院区（周一下午特诊、周二上午专家门诊）

杨正飞

中山大学孙逸仙纪念医院急诊科

教授、主任医师；博士生导师、博士后合作导师

现任急诊科副主任，美国威尔危重病研究院访问学者

专业特长：从事急危重医学临床工作二十余年，擅长各种休克、脓毒症、重症肺炎、急性中毒、心脏骤停后综合征等各种急危重疑难疾病的救治。

社会任职：美国弗吉尼亚联邦大学医学院急诊医学部副教授、中国救援医学协会心肺复苏分会副理事长、广东省医学会应急灾难医学分会委员、广东省生物医学工程学会远程医疗专业委员会常务委员。

谭剑平

中山大学孙逸仙纪念医院围产专科

教授，主任医师，中山大学孙逸仙纪念医院

现任产科主任，2019年广州实力中青年医师、第九届羊城好医生、中组部第十批援疆专家

专业特长：从事妇产科临床工作30年。2007-2008年曾在香港大学玛丽医院产科访问学习。擅长围产医学，对产科疑难、急危重症有较丰富诊治经验，尤其擅长复发性流产、宫颈机能不全、早产、妊娠期高血压疾病等诊治。

社会任职：中华医学会围产医学分会早产与早产儿学组委员、中国研究型医院学会孕产期母儿心脏病专业委员会常务委员、广东省医学会围产医学分会委员、广东省医学会妇产科分会产科出血学组副组长、广东省医师协会母胎医学医师分会常务委员等。

门诊安排：北院区（周二上午优生优育及复发性流产特诊，周四上午围产专科门诊、下午高危妊娠及复发性流产专科门诊，周六上午围产专科门诊）

刘颖琳

中山大学孙逸仙纪念医院围产专科

医学博士；教授，主任医师、博士研究生导师

现任产前诊断中心主任

专业特长：从事妇产科围产医学的临床、教学和科研近三十年，对围产医学，尤其是有关宫内感染、宫颈机能不全导致的早产、晚期流产的早期诊断和防治有深入的研究并取得了良好的治疗效果。对早产、复发性流产的防治、宫颈环扎术、产后盆底康复、优生优育、遗传咨询、产前诊断等有较深的造诣。承担和参与多个国家级、省级研究课题，发表SCI及在国内核心期刊发表论文数十篇，主编和参加编写多本学术专著。在西藏日喀则仲巴县援藏期间完成海拔最高地区第一台剖宫产及宫颈环扎术。

社会任职：广东省妇幼保健协会围产医学专业委员会副主任委员、广东省妇幼保健协会母胎医学专业委员会委员、广州市医师协会母胎医学医师分会第二届委员会常务委员、广东省医学会妇产科学分会第十三届委员会盆底学组成员、广东省泌尿生殖协会女性泌尿学分会常务委员等。

门诊安排：北院区（周一上午遗传咨询及优生优育门诊、周一下午高危妊娠及复发性流产门诊、周四上午产科特诊）