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闫振文 副主任医师 副教授 中山大学孙逸仙纪念医院 神经科
重症肌无力是一种罕见的慢性自身免疫性疾病,主要特征是骨骼肌无力和容易疲劳。该疾病通常是通过免疫系统攻击神经肌肉接头传导物质受体而引起的。
重症肌无力的临床表现主要有:
1.亚急性起病:患者通常表现为进行性肌无力,开始时可能只出现特定肌肉疲劳,随着病情的发展可能逐渐波及更多肌肉。通常情况下,眼肌是最早受累的,患者可能首先表现为双侧眼睑下垂、视力模糊、视力减退或复视等症状。
2.可逐渐累及全身骨骼肌:除眼肌外,重症肌无力也可侵犯咽肌和颌肌,表现为发音不清或吞咽困难。部分患者还可出现肢体无力、声音嘶哑、面部表情异常、颈肌无力等表现。
3.微量刺激试验阳性:对一些患者来说,他们可能出现运动后短时间内肌肉无力明显加重的现象,这一现象在术前检查中被称为微量刺激试验,可作为确诊重症肌无力的重要依据。
4.疲劳易激发:患者的肌无力往往在运动、疲劳、感染等状态下加重,休息后可逐渐缓解。
由于重症肌无力的表现多样化,因此诊断需要综合患者的病史、临床表现和实验室检查等多方面的因素进行综合分析。早期诊断和治疗对于提高患者的生活质量和预后至关重要。
治疗方面,重症肌无力的主要治疗目标是减轻症状、改善肌肉功能,通过使用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等药物进行治疗,并在必要情况下进行手术干预等措施。总之,在重症肌无力的治疗中,早期诊断、综合治疗及定期随访是非常重要的。