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杨梓琪 主治医师 首都医科大学附属北京友谊医院 医疗保健中心
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二大类型:
-原发性免疫缺陷病:是由于遗传因素或先天免疫系统发育不全而引起的,常发生在婴幼儿。有特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷病之分,表现为反复发生的严重感染或机会性感染。
-继发性免疫缺陷病:可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和手术等原因引起。
原发性免疫缺陷病的具体分类如下:
-体液免疫缺陷病:由B细胞缺陷引起,表现为对多糖类抗原的抗体生成缺陷,如婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症、常见变异型免疫缺陷病等。
-细胞免疫缺陷病:由于T细胞缺陷引起,见于DiGeorge综合征、慢性皮肤黏膜念珠菌病等。
-联合免疫缺陷病:由于T细胞和B细胞均有缺陷引起,见于重症联合免疫缺陷病。
-吞噬细胞功能缺陷病:由于吞噬细胞本身或其趋化、吞噬和杀伤功能障碍引起,包括慢性肉芽肿病等。
-补体系统缺陷病:补体系统的成分缺陷均可引起疾病,如遗传性血管神经性水肿。
继发性免疫缺陷病可由感染、恶性肿瘤、药物和理化因素等引起。
如果怀疑自己有免疫缺陷病,建议尽快就医,进行相关检查和诊断,以便早期发现和治疗。