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杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 干部保健科
肺动脉高压先心病是一种罕见的心脏疾病，是指由于心脏结构异常导致心脏内和周围循环内动脉压力升高所致的一组疾病。这种疾病通常发生在出生时即存在的心脏结构异常，会导致肺部循环中的动脉压力升高，从而影响血液流向肺部。
先心病是婴幼儿最常见的先天性心脏疾病，在中国约有0.8%的新生儿患有先心病。而其中的肺动脉高压先心病则是先心病中较为严重的一种，病情发展迅速，常常会造成肺血管和肺部损害，严重威胁患者的生命健康。
这种疾病通常表现为呼吸急促、活动时容易疲劳、发绀、心悸、体重不增长等症状。虽然肺动脉高压先心病是先天性疾病，但是患者在生长发育过程中症状会逐渐加重，甚至会危及生命。
目前学界普遍认为先心病是由遗传和环境因素共同导致的。在心脏发育过程中，某些基因突变或受到外界因素的影响，会导致胎儿心脏发育异常，从而形成肺动脉高压先心病。
治疗肺动脉高压先心病通常采取手术修复、介入治疗、药物治疗等方式。早期的诊断、治疗对于患者的预后至关重要。通过手术或者药物治疗，可以减轻肺动脉的压力，改善心功能，提高生活质量。
此外，患者在日常生活中也需要及时就医、定期复查、避免剧烈运动、遵嘱医嘱等，以减轻症状、延缓病情发展。
总之，肺动脉高压先心病是一种严重的心脏疾病，患者需要及时就医、积极治疗，同时也需要家人的关爱和支持，来提高患者的生活质量。
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