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杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 干部保健科
法洛四联症是一种先天性心脏病，通常包括四种病理变化：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。这四种病理变化中，最重要的是肺动脉狭窄。
1.肺动脉狭窄：肺动脉狭窄是法洛四联症中最主要的病理变化，它导致了血液在心脏中的循环异常。正常情况下，氧合的血液从左心室流入主动脉，然后通过全身循环将氧气输送到各个组织和器官。但在肺动脉狭窄的情况下，肺动脉变窄或受阻，使得肺循环受到阻碍，血液无法充分到达肺部进行氧合。因此，心脏会加大工作负荷，导致右心室肥厚和心力衰竭。
2.室间隔缺损。室间隔缺损是指心室之间的隔膜存在一个或多个孔洞，使得左右心室之间的血液可以相互交流。这种缺损会导致左心室的血液直接流入右心室，从而增加肺循环的血流量。虽然室间隔缺损本身并不严重，但它会加重其他三种病理变化的影响，使病情更加复杂。
3.肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口变窄，阻碍血液从右心室流入肺动脉。这种狭窄会导致右心室压力升高，进而引起右心室肥厚。同时，肺动脉瓣狭窄还会加重右心室的负担，使心脏功能逐渐减退。
4.右室肥厚：由于长期受到肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损的影响，右心室需要产生更大的力量来克服阻力，从而导致心肌细胞增厚。然而，随着病情的发展，右室肥厚可能会导致心脏收缩力减弱，进一步加重心脏功能障碍。
综上所述，法洛四联症的四种病理变化中最重要的是肺动脉瓣狭窄。因此，对于法洛四联症患者来说，及时进行手术治疗以纠正肺动脉瓣狭窄至关重要。
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