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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 肝胆胰外科
胆道闭锁是一种罕见的先天性疾病，主要影响新生儿和婴幼儿。它是由于胆管系统的发育异常导致胆管阻塞，使胆汁无法正常排出体外。
正常情况下，胆汁由肝脏产生，通过胆管系统输送到胆囊储存和浓缩。当进食时，胆囊收缩将胆汁排入肠道，帮助消化脂肪。然而，在胆道闭锁患者中，胆管在胎儿发育过程中未能正常形成或发育不全，导致胆管狭窄或完全阻塞。
胆道闭锁的具体病因尚不完全清楚，但可能与遗传因素、环境因素或两者的相互作用有关。一些研究表明，某些基因突变可能与胆道闭锁的发生有关。此外，孕期感染、毒素暴露或其他因素也可能影响胎儿胆管的发育。
胆道闭锁的主要症状包括黄疸、陶土色大便和深色尿液。由于胆汁无法正常排出，胆红素在体内积聚，导致皮肤和巩膜黄染。同时，由于胆汁无法进入肠道，大便颜色变浅，呈陶土色，而尿液中的胆红素含量增加，使尿液颜色变深。
如果不及时治疗，胆道闭锁会导致严重的并发症，如肝硬化、肝功能衰竭和死亡。因此，早期诊断和治疗非常重要。
目前，胆道闭锁的主要治疗方法是手术。手术的目的是重建胆管系统，使胆汁能够正常排出体外。最常见的手术方法是葛西手术，该手术通常在患儿出生后2-3个月内进行。葛西手术包括切除闭锁的胆管组织，将肝脏与小肠连接起来，以建立新的胆汁引流通道。
除了手术治疗，患儿还可能需要长期的药物治疗和营养支持。药物治疗主要用于减轻肝脏炎症和预防并发症。营养支持则包括补充脂溶性维生素和中链甘油三酯，以满足患儿的营养需求。
尽管手术和治疗可以帮助改善胆道闭锁患儿的预后，但长期效果因人而异。一些患儿可能需要进行肝移植手术来替代受损的肝脏。
总的来说，胆道闭锁是一种严重的先天性疾病，但通过早期诊断和及时治疗，可以提高患儿的生存率和生活质量。家长如果发现新生儿出现黄疸持续不退、大便颜色异常等症状，应及时就医，进行相关检查和诊断。同时，对于胆道闭锁患儿，家庭和社会的支持也非常重要，包括心理支持、康复护理和教育等方面。
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