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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院东院 内分泌科
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢紊乱疾病，患者体内缺乏酪氨酸氨基转移酶，导致苯丙氨酸不能被代谢而在体内堆积，产生苯丙酮和苯乙酸等代谢产物，严重者可导致中枢神经系统损害。
目前对苯丙酮尿症的治疗主要包括以下几个方面：
1.限制蛋白质摄入：苯丙酮尿症患者需要限制饮食中的苯丙氨酸摄入，以减少患者体内苯丙氨酸代谢产物的堆积。一般情况下，患者的蛋白质摄入量需要被严格控制，通常需要通过营养师的指导进行饮食调节。
2.补充特殊配方营养品：苯丙酮尿症患者可能因饮食限制导致某些营养素摄入不足，需要通过特殊配方的营养品来补充。这些营养品通常包含了患者需要的各种营养素，同时控制了苯丙氨酸的摄入量。
3.药物治疗：对于一些严重的苯丙酮尿症患者，可能需要通过药物治疗来减轻症状。一些药物可以帮助加速苯丙氨酸的代谢，减少其在体内的堆积。
4.定期监测：苯丙酮尿症患者需要进行定期的监测，包括血液检测和尿检等，以确保患者的苯丙氨酸代谢处于较好的状态，同时及时发现并处理可能出现的并发症。
总之，对于苯丙酮尿症患者，严格的饮食控制和定期的监测是非常重要的。在治疗过程中，患者需要密切配合医生和营养师的指导，合理安排饮食和药物治疗，以保持自身的健康状态。
同时，对于患者的家人和社会大众来说，也需要加强相关疾病的宣传和教育，提高对苯丙酮尿症的认识和理解。
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苯丙酮尿症治疗
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