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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院东院 内分泌科
苯丙酮尿症是一种罕见的遗传性疾病,患者缺乏酪氨酸氨基转移酶,导致体内的苯丙酮等代谢产物积聚过多,对身体健康产生危害。因此,对于苯丙酮尿症患者来说,合理的饮食安排是至关重要的。
首先,苯丙酮尿症患者需要避免摄入含有较高苯丙酮的食物,如肉类、乳制品、大豆制品等。这些食物中含有较高的酪氨酸,会导致患者体内苯丙酮和苯丙酸的积聚,加重疾病的症状。
其次,苯丙酮尿症患者需要依靠低蛋白质、低酪氨酸的特殊配方食品来满足身体的营养需求。这些特殊配方食品一般富含麸质、碳水化合物和脂肪,能够有效减少苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮和苯丙酸的积聚,降低疾病的发作风险。
除了特殊配方食品外,苯丙酮尿症患者还需要大量饮水,促进身体内废物的排泄。此外,适量补充维生素和矿物质也能够帮助患者维持身体健康。
总的来说,合理的饮食安排不仅有助于减轻患者的症状,还能够帮助患者维持身体的健康,提高生活质量。因此,苯丙酮尿症患者及其家属需要积极配合医生的指导,制定合理的饮食计划,并严格执行。