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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院东院 内分泌科
苯丙酮尿症是一种罕见的遗传性疾病，患者缺乏酪氨酸氨基转移酶，导致体内的苯丙酮等代谢产物积聚过多，对身体健康产生危害。因此，对于苯丙酮尿症患者来说，合理的饮食安排是至关重要的。
首先，苯丙酮尿症患者需要避免摄入含有较高苯丙酮的食物，如肉类、乳制品、大豆制品等。这些食物中含有较高的酪氨酸，会导致患者体内苯丙酮和苯丙酸的积聚，加重疾病的症状。
其次，苯丙酮尿症患者需要依靠低蛋白质、低酪氨酸的特殊配方食品来满足身体的营养需求。这些特殊配方食品一般富含麸质、碳水化合物和脂肪，能够有效减少苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮和苯丙酸的积聚，降低疾病的发作风险。
除了特殊配方食品外，苯丙酮尿症患者还需要大量饮水，促进身体内废物的排泄。此外，适量补充维生素和矿物质也能够帮助患者维持身体健康。
总的来说，合理的饮食安排不仅有助于减轻患者的症状，还能够帮助患者维持身体的健康，提高生活质量。因此，苯丙酮尿症患者及其家属需要积极配合医生的指导，制定合理的饮食计划，并严格执行。
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苯丙酮尿症治疗
苯丙酮尿症是一种常见的代谢性疾病，主要表现为体内苯丙氨酸代谢异常，导致血液中苯丙酮浓度升高。目前，苯丙酮尿症的治疗主要包括饮食控制和药物治疗两种方式。饮食控制是主要的治疗方法之一，通过限制患者摄入含苯... 详细»
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苯丙酮尿症的症状
苯丙酮尿即苯丙酮尿症，它是一种常见的氨基酸代谢病，是由于人体所必需的氨基酸苯丙氨酸在代谢途径中出现酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙酮尿症为遗传性... 详细»
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如何确诊苯丙酮尿症
苯丙氨酸是人体生长发育必需的氨基酸之一，正常情况下，人体每日需要摄入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白质，又可以通过肝细胞转化为酪氨酸，合成甲状腺素、肾上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 详细»
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