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尤长宣 主任医师 南方医科大学南方医院 肿瘤科门诊
ALK间变性淋巴瘤阳性T细胞（ALK+ALCL）是一种罕见的具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其特征是表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白。ALK是一种受体酪氨酸激酶，在正常情况下参与细胞生长和分化的调节。然而，在ALK+ALCL中，ALK基因发生异常，导致其过度激活，进而引发肿瘤细胞的异常增殖和分化。
ALK+ALCL主要发生在中青年，男女比例约为2：1。常见的临床表现包括淋巴结肿大、纵隔肿块、胸腔积液、心包积液、发热、盗汗、体重减轻等。组织学上，ALK+ALCL主要表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤样形态，但部分病例可表现为间变性大细胞淋巴瘤样形态。免疫组化染色通常显示CD30、ALK和细胞角蛋白阳性，而CD20和CD45通常阴性。
目前，ALK+ALCL的治疗主要采用以蒽环类药物为基础的联合化疗方案。对于复发或难治性病例，可考虑采用自体造血干细胞移植或针对ALK的靶向治疗药物。ALK抑制剂如克唑替尼等已被批准用于治疗ALK+ALCL，并取得了较好的疗效。
总之，ALK+ALCL是一种具有独特临床病理特征和分子遗传学改变的淋巴瘤，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。
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