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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
再生障碍性贫血是一种罕见但严重的血液疾病,其危害如下:
1.贫血:由于骨髓内造血功能受损,红细胞生成减少,导致血红蛋白水平下降。贫血会导致疲劳、气短、心悸等症状,并严重影响患者的生活质量。
2.凝血功能异常:包括血小板减少和血小板功能障碍。缺乏足够的血小板会导致出血倾向,表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤淤血,严重时甚至引发内脏出血和脑出血等危险情况。
3.免疫功能异常:由于免疫细胞数量减少,患者容易感染。严重的感染可能导致器官损害,甚至危及生命。此外,免疫功能异常还可能引发自身免疫性疾病,如红斑狼疮、自身免疫性甲状腺疾病等。
4.骨髓增生不良:引起骨髓的非正常增生,导致骨髓纤维化或脂肪代替正常造血组织。这会进一步加重贫血和血小板减少症状,并且增加治疗的难度。
5.骨髓衰竭:再生障碍性贫血是造血干细胞功能受到抑制的结果。如果患者没有适当的治疗,骨髓的功能可能会完全衰竭,无法再产生正常的血细胞,最终导致严重的全血细胞减少,甚至危及生命。
治疗方法主要包括药物治疗、造血干细胞移植和免疫抑制治疗等。对于无法进行造血干细胞移植的患者,免疫抑制治疗可尝试使用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、甲基泼尼松龙等药物。