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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
原发噬血细胞综合症是一种罕见的遗传性免疫缺陷疾病，病情较轻的情况下，原发噬血细胞综合症一般不需要移植。病情较重的情况下，可能需要移植。
1.不需要：该病的发病机制与造血干细胞无关，而是由免疫系统异常激活引起的。因此，通过药物治疗和免疫调节治疗可以有效地控制病情，减轻症状。例如，使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物可以抑制免疫系统的异常激活，从而减轻病情。
2.需要：当病情严重时，药物治疗和免疫调节治疗可能无法有效控制病情，甚至可能导致严重的并发症。此时，进行造血干细胞移植可以替换患者异常的造血干细胞，重建正常的免疫系统功能，从而达到治疗的目的。
建议患者应该避免不良的情绪，需要保持积极乐观的心态。出现不适后，需要及时就医。
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