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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
血友病是一种由于凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的基因缺陷引起的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,一般血友病是比较难治的疾病。
血友病患者由于基因缺陷,导致体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ生成不足或功能障碍在人体正常的凝血过程中,这些凝血因子起关键作用,缺乏会使血液凝固能力明显下降,从而容易出现自发性出血或在轻微创伤后出血不止的情况。目前,血友病尚无法完全治愈,治疗方法主要是补充缺失的凝血因子,包括定期输注凝血因子制剂,以暂时补充凝血因子、控制出血。但这种治疗方法需要长期坚持,治疗费用高昂,频繁输注还可能产生抗体,影响治疗效果。
血友病患者日常生活中要特别注意预防外伤,尽量避免剧烈运动,定期到医院进行检查和评估,按照医生的建议进行凝血因子的补充治疗。