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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
血管性血友病重度Ⅷ三型通常是血管性血友病重度Ⅷ型血友病的一个亚型。
血管性血友病重度Ⅷ三型特征为先天性Ⅷ因子的合成异常和可见凝集性物质的存在。该亚型的患者通常有较高的自发性出血风险。主要临床特征包括多发性关节出血、肌肉出血、皮肤和黏膜出血。这些出血可以在任何部位发生，常导致关节疼痛、肿胀和功能受限。
在治疗过程中，血管性血友病重度Ⅷ三型患者需要监测血浆凝血因子Ⅷ的活性，以确保注射剂量的准确性和治疗的有效性。此外，还需要定期监测全血凝血指标和体重，以便调整输注剂量。
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