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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
纯红再障指的是单纯红细胞再生障碍性贫血。单纯红细胞再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病,主要表现为骨髓中红细胞前体细胞的减少或消失,导致外周血中红细胞数量明显下降。这种病症通常会导致贫血、乏力、头晕等症状。
单纯红细胞再生障碍性贫血的病因尚不完全清楚,可能与自身免疫反应、病毒感染、药物反应等因素有关。在某些情况下,疾病可能是由于其他疾病如恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等引起的并发症。
单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断主要依据临床表现和实验室检查结果。患者通常会出现贫血症状,如皮肤苍白、乏力、心慌等。实验室检查会发现患者的外周血红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积均明显降低,而白细胞和血小板计数则正常。此外,骨髓检查也是诊断纯红再障的重要手段,可以发现骨髓中红细胞前体细胞的数量减少或消失。
治疗纯红再障的方法主要包括药物治疗和输血治疗。药物治疗主要是使用激素类药物,如地塞米松、泼尼松等,以抑制免疫系统的过度反应,从而恢复骨髓中红细胞前体细胞的正常功能。输血治疗则是在短期内提高患者的血红蛋白水平,缓解贫血症状。对于部分难治性纯红再障患者,还可以采用免疫抑制剂、造血干细胞移植等方法进行治疗。
纯红再障的预后因个体差异而异。大多数患者在接受治疗后,可以恢复正常的血红蛋白水平和生活质量。然而,部分患者可能会出现复发或转为慢性病程。因此,患者在治疗过程中需要定期进行随访检查,以便及时发现并处理可能出现的问题。