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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
纯红细胞再生障碍是一种罕见的血液疾病,主要表现为骨髓中红细胞前体细胞数量减少或消失,导致外周血中红细胞数量明显下降。这种病症通常会导致贫血、乏力、头晕等症状。
1.病因:纯红细胞再生障碍的确切病因尚不清楚,但可能与自身免疫反应有关。在某些情况下,人体的免疫系统可能会错误地攻击并破坏自身的红细胞前体细胞,导致红细胞生成减少。此外,某些药物、病毒感染、放射线照射等也可能引发疾病。
2.临床表现:纯红细胞再生障碍的主要症状是贫血,表现为皮肤、黏膜苍白,乏力,头晕,心慌等。严重的贫血可能导致心脏负荷增加,出现心悸、胸闷等症状。
3.诊断:纯红细胞再生障碍的诊断主要依靠血液学检查和骨髓活检。血液学检查会发现患者的红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积均明显下降,而白细胞和血小板计数通常正常。骨髓活检可以进一步确认红细胞前体细胞的数量和状态。
4.治疗:纯红细胞再生障碍的治疗主要包括药物治疗和输血治疗。药物治疗主要是使用激素类药物,如泼尼松、地塞米松等,以抑制免疫系统的过度反应,恢复红细胞前体细胞的正常功能。输血治疗则是在急性期提供临时的血红蛋白支持,改善症状。对于药物治疗无效的患者,可能需要进行造血干细胞移植。
纯红细胞再生障碍的预后因人而异,部分患者在接受治疗后,可以恢复正常的红细胞生成功能,但也有一部分患者可能会发展为慢性贫血或其他并发症。因此,对于纯红细胞再生障碍患者,需要定期进行血液学检查和骨髓活检,以监测病情的变化。
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