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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
红细胞游离原卟啉是一种在红细胞内形成的无色代谢产物,是血红素合成途径中铁离子与原卟啉环的开始结合。红细胞游离原卟啉在一定程度上可以反映体内铁代谢功能和红细胞的合成能力。
红细胞游离原卟啉是由血红素合成途径中的一环,通过一系列酶反应将铁与原卟啉环结合形成的产物。首先,通过酶δ-卟啉合成酶将骨骼肌、肝脏和骨髓中的鸟氨酸与自由的丙酮酸酯结合形成δ-卟啉。然后,δ-卟啉通过一系列的酶反应进一步转化成重复结构的原卟啉环。最后,铁离子与原卟啉环结合,形成血红素。
红细胞游离原卟啉的水平可以间接反映红细胞的合成能力。在红细胞的正常合成过程中,铁与原卟啉环结合形成血红素,然后组装成血红蛋白。如果合成过程中存在障碍,例如缺乏铁、酶活性异常等,会导致血红素合成过程的阻碍,进而使红细胞中游离原卟啉的浓度升高。
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