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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化是一种罕见但严重的骨髓疾病。主要表现为骨髓中造血干细胞的非正常增生和纤维化，会导致造血功能不全和红细胞、白细胞、血小板等细胞的减少，使患者出现贫血、感染和出血等临床表现。
骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化是的具体病因尚不清楚，但遗传、环境和自身免疫等因素，都可能与其发病相关。骨髓活检是确诊该疾病的关键，病理检查可以显示骨髓中的增生异常和纤维化现象，其他辅助检查如血常规、骨髓细胞遗传学和染色体分析等，也有助于确诊。
骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化目前尚无特效药物治疗。对于临床症状不明显或无症状的患者，可以定期进行血常规检查、骨髓活检和其他相关检查等方式，暂时监测疾病进展。若出现严重的贫血、感染或出血等并发症，则需要进行支持性治疗，如通过输血、抗感染药物和凝血因子等治疗措施控制并且。
骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化是一种进展性疾病，其预后较差，而且病情相对复杂，所以需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度等因素，制定个性化的治疗方案。
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