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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
纯红再障的全称为纯红细胞再生障碍性贫血,是一种罕见的血液疾病,该疾病的特点是红细胞生成减少和红细胞分裂障碍,使患者机体无法正常产生足够的红细胞,导致骨髓中红系祖细胞数量严重缺乏或消失。
纯红细胞再生障碍性贫血的病因尚不清楚,但可能与免疫系统异常有关。另外,某些病毒感染、药物暴露等因素,也可能与纯红细胞再生障碍性贫血的发生有关。会导致患者出现不同程度的贫血症状,主要表现为乏力、疲劳、头晕、心悸等,由于缺乏足够的红细胞,患者还可能出现皮肤苍白、呼吸急促、心跳加快等症状,病情严重时,患者还可能会出现心脏衰竭等并发症。
纯红细胞再生障碍性贫血需要通过血常规、骨髓穿刺、免疫学检查等一系列检查综合诊断,一旦确诊,就要配合医生通过输血、免疫抑制剂和造血干细胞移植等方法治疗,其中,输血可以暂时缓解贫血症状,但并不能治愈疾病本身。免疫抑制剂可以抑制免疫系统异常反应,减轻对骨髓中红系祖细胞的攻击和破坏。造血干细胞移植是目前最有效的治疗方法之一,可以通过替换患者的异常造血干细胞来恢复正常的造血功能。