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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
蚕豆病是指恶性贫血或地中海贫血,是一种遗传性疾病。其发病机理主要涉及血红蛋白的合成障碍和溶血性贫血。
血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质,负责携带氧气并将其输送到身体的各个部位,血红蛋白由四个亚单位组成两个α链和两个β链,每个链都包含一个铁原子,这个铁原子与氧结合形成氧合血红蛋白,从而实现氧气的运输。血红蛋白的合成需要足够的铁元素,蚕豆病患者的体内无法有效地利用铁元素,导致血红蛋白的合成受到阻碍,血红蛋白的合成受到阻碍,患者的红细胞数量会减少,从而导致溶血性贫血。溶血性贫血是指红细胞破裂过快,导致血液中的红细胞数量减少。
这种疾病通常需要通过输血、药物治疗以及饮食调整等方法进行治疗和管理。