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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
溶血病又称溶血性贫血,是一种由于红细胞在体内过早破裂导致血液中游离血红蛋白增多,进而引起贫血的疾病。溶血病可以分为遗传性溶血病和获得性溶血病两种类型。
遗传性溶血病是由染色体基因突变引起的,包括遗传性球形红细胞性贫血、遗传性锥形红细胞增多症和遗传性红细胞膜异常等。这些疾病通常在儿童时期就会表现出来,患者的红细胞形态异常,容易破裂,导致溶血性贫血。
获得性溶血病则是由于外界因素引起的,包括自身免疫性溶血性贫血、溶血反应、血型不合溶血病等。自身免疫性溶血性贫血是免疫系统错误地攻击自身正常红细胞导致溶血,溶血反应则是由于输血时受体的抗原与供血者的抗体不匹配引起的快速溶血,血型不合溶血病是由于输血时血型不合引起的溶血。
溶血病的临床表现主要包括贫血症状,如乏力、头晕、心悸、气促等;黄疸,皮肤和黏膜呈现黄色;脾脏肿大;尿中出现血红蛋白,常呈茶色;以及溶血危象时可能出现严重贫血、肾功能衰竭等情况。
诊断溶血病需要进行血液学检查,包括血常规、血涂片、血型鉴定、直接抗人球蛋白试验等。同时,还需要进行脾脏超声检查、骨髓穿刺等辅助检查来评估疾病的严重程度和病因。
治疗溶血病的方法包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要是对贫血和溶血的表现进行处理,如输血、使用激素、血浆置换等。病因治疗则是针对溶血病的具体原因进行治疗,例如对自身免疫性溶血性贫血可以使用免疫抑制剂,对溶血反应可以进行输血前的充分配型等措施。
总的来说,溶血病是一种由于红细胞过早破裂导致的贫血疾病,严重影响患者的生活质量,因此及早诊断和治疗十分重要。