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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 消化内科
肝豆核病是一种罕见的遗传疾病，主要由于铜的代谢失常导致铜在体内积聚而引起的。正常情况下，铜是一种人体所需的微量元素，但当铜的代谢出现异常时，就会引发一系列的健康问题。
在健康的人体内，铜通过肝脏的正常代谢过程被排泄出去，但对于患有肝豆核病的患者来说，肝脏无法有效地排出体内过量的铜，导致铜在体内积聚。这种铜的积聚会导致多个器官和系统的损伤，尤其是对肝脏和大脑的影响最为严重。
肝豆核病的主要症状包括肝脏疾病、神经系统问题和眼部症状。患者可能出现黄疸、肝脏肿大、肝功能异常等肝脏症状，神经系统受累导致肌张力减退、震颤、肌无力等症状，眼部可能出现角膜色素沉着等症状。因此，一旦出现这些症状，应立即就医并接受相关检查，以明确诊断并及时治疗。
目前，肝豆核病的治疗主要包括两个方面：一是限制摄入含铜食物，如肝脏、坚果、巧克力等，减少体内铜的摄入；二是使用药物来促进体内过量铜的排出。患者需长期服用药物，并接受定期的检测以监测铜的积累情况。
总的来说，铜的代谢失常是导致肝豆核病的主要原因，这种疾病严重影响了患者的生活质量。因此，对于患者来说，要定期进行体内铜的监测，避免摄入过多的含铜食物，并严格遵医嘱服用药物，以保持体内铜的平衡，减少病情的恶化。
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