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杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 干部保健科
非梗阻性心肌肥厚是一种心肌病，表现为心肌肥厚，但没有明显的梗阻性病变。肺动脉高压是一种罕见病，其定义为肺动脉平均压力超过25mmHg。非梗阻性心肌肥厚肺动脉高压是两种心血管疾病的罕见联合病例，其病因和治疗十分复杂。
非梗阻性心肌肥厚可以由多种原因引起，包括遗传因素、代谢紊乱、高血压、瓣膜疾病等。在非梗阻性心肌肥厚患者中，心脏肌肉细胞增生和肥大，导致心室壁肥厚和僧帽瓣功能异常。这种异常的心肌结构和功能可能导致心脏收缩和舒张功能障碍，从而引起心脏功能不全、心律失常和心力衰竭等症状。
肺动脉高压是一种导致肺动脉血管狭窄和肺血管阻力增加的疾病。肺血管狭窄会导致右心室过度负荷，最终导致右心室扩张和心力衰竭。肺动脉高压的病因包括原发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压等。对于非梗阻性心肌肥厚患者，肺动脉高压可能是由于心脏功能不全导致的。此外，一些研究还发现，非梗阻性心肌肥厚患者中伴有肺动脉高压的发病率较高，这表明非梗阻性心肌肥厚和肺动脉高压可能存在一定的相关性。
对于非梗阻性心肌肥厚合并肺动脉高压的治疗，首先需要对心脏和肺血管进行全面评估，包括心脏彩超、心导管检查、肺动脉压力监测等。治疗的策略主要包括药物治疗和介入治疗。药物治疗方面，针对肺动脉高压可以选用扩血管药物和改善心脏功能的药物；对于心肌肥厚可以选用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。介入治疗方面，可以考虑行肺动脉球囊扩张术或经皮封堵术。在一些严重病例，可能需要进行心脏移植手术。
总之，非梗阻性心肌肥厚合并肺动脉高压是一种复杂的心血管疾病，治疗需综合考虑心脏和肺血管的病变特点，制定个体化的治疗方案。在治疗过程中，还需密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以实现最佳的临床疗效。
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