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尤长宣 主任医师 南方医科大学南方医院 肿瘤科门诊
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,起源于成熟T细胞。它的特点是肿瘤细胞表达白细胞共同抗原和细胞表面免疫球蛋白轻链,同时还表达CD10、BCL-6和浆细胞分化抗原等标志物。此外,肿瘤细胞浸润血管壁,导致免疫母细胞样细胞增生。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的病因目前尚不清楚,但与人类免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、自身免疫性疾病、免疫抑制状态等因素有关。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床表现多样,主要包括发热、盗汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹、瘙痒等。实验室检查可发现贫血、血小板减少、白蛋白降低、高γ-球蛋白血症等。影像学检查可发现纵隔和腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大、肺部浸润等。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断主要依据组织病理学和免疫组化检查。治疗方案包括化疗、放疗、造血干细胞移植等。预后与疾病分期、治疗方案等因素有关。