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潘琪 主任医师 教授 中山大学孙逸仙纪念医院 神经外科
颅内脊索瘤是一种罕见的颅内肿瘤，来源于胚胎时期残留的脊索组织。它主要发生于颅底，特别是颅底中线部位，如蝶骨、鞍区、斜坡等。以下是颅内脊索瘤的一些特点：
1.发病率低：颅内脊索瘤约占颅内肿瘤的0.5%~1%，占原发性椎管内肿瘤的10%~15%。
2.生长位置：颅内脊索瘤通常生长在脊髓与颅骨之间的空间，包括脑干、脑室、脑膜和脑实质等部位。它们的生长位置可能影响到脑部相关功能，造成头痛、共济失调、视觉障碍等症状。
3.好发人群：颅内脊索瘤可发生于任何年龄，但好发于30~60岁的成年人，儿童罕见。
4.临床表现：颅内脊索瘤的临床表现主要与肿瘤的部位和大小有关。常见的症状包括头痛、颅神经麻痹、颅内压增高等。如果肿瘤位于鞍区，可能会导致视力减退、视野缺损等。
5.影像学表现：颅内脊索瘤在CT上多表现为等密度或稍高密度肿块，边界清楚，密度均匀，增强扫描呈明显均匀强化。在MRI上，脊索瘤多呈长T1、长T2信号，增强扫描呈明显均匀强化。
6.病理特点：颅内脊索瘤的组织学特点为细胞稀少，基质丰富，呈黏液样或软骨样分化。
7.治疗方法：颅内脊索瘤的治疗以手术为主，结合放疗和化疗。对于不能手术的患者，可以采用放疗和化疗等综合治疗。
8.预后：颅内脊索瘤的预后与肿瘤的部位、大小、分化程度等因素有关。总的来说，颅内脊索瘤的预后较差，容易复发和转移。
总之，颅内脊索瘤是一种影响脑部功能的罕见疾病，早期诊断和及时治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。因此，一旦出现颅内脊索瘤可能症状，患者应尽快就医，接受专业治疗。
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