先天性肺发育不良是一种先天性疾病，是指胚胎时期肺的发育受到影响，导致肺部结构和功能异常。气胸是指气体进入胸腔，导致肺部受压，呼吸困难等症状。
先天性肺发育不良并且气胸 100%是一种非常严重的情况，意味着肺部完全失去了正常的功能，无法进行气体交换。这种情况通常需要紧急治疗，包括胸腔闭式引流、机械通气等。治疗的目的是排出胸腔内的气体，恢复肺部的正常功能。在治疗过程中，需要密切监测患者的生命体征和病情变化，及时调整治疗方案。
先天性肺发育伴有不良气胸 100%的预后通常较差，死亡率较高。即使经过治疗，患者也可能会留下严重的后遗症，如呼吸功能障碍、肺部感染等。
总之，先天性肺发育伴有不良气胸 100%是一种非常严重的疾病，需要及时诊断和治疗。同时，对于有先天性肺发育不良家族史的人群，应该进行产前检查，以便早期发现和治疗。
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