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李晖 主任医师 南方医科大学南方医院 感染内科
肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,导致肝脏、脑部等多个器官损伤。肝硬化是其常见的肝脏并发症之一。
Wilson病引起的肝硬化的发生机制与铜代谢紊乱密切相关。铜在肝脏中过度蓄积,导致肝脏炎症和纤维化,逐渐发展为肝硬化。肝硬化的严重程度与铜蓄积的程度和时间有关。Wilson病引起的肝硬化的临床表现与其他原因引起的肝硬化相似,主要包括肝功能减退和门静脉高压的相关症状和体征。如乏力、食欲减退、腹胀、腹泻、皮肤黄染、肝掌、蜘蛛痣、腹水等。
Wilson病引起的肝硬化的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是使用驱铜药物,如青霉胺、曲恩汀等,以减少铜的蓄积。手术治疗主要是针对肝硬化引起的并发症,如食管胃底静脉曲张、腹水等,进行相应的治疗。
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肝豆状核变性颅脑表现
周香雪 副主任医师
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肝豆状核变性发生概率
周香雪 副主任医师
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肝豆状核变性康复锻炼
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肝豆状核变性晚期症状
周香雪 副主任医师
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肝豆状核变性怎样遗传
周香雪 副主任医师
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肝豆状核变性导致肝硬化
肝豆状核变性是一种遗传性疾病,也被称为威尔逊氏病,主要表现为铜代谢紊乱引发的铜潴留导致多个器官功能障碍,其中包括肝脏。而肝豆状核变性能够导致肝硬化的原因主要有以下几点:1.铜沉积:肝豆状核变性患者体内... 详细»
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肝豆状核变性肝硬化面部浮肿
肝豆状核变性是指肝脏细胞内出现豆状小结节,最终导致肝脏组织严重纤维化。当肝脏受到严重损伤时,会导致肝硬化,出现腹水、面部浮肿等症状。肝豆状核变性肝硬化的患者通常会出现面部浮肿的症状。这是因为肝硬化导致... 详细»
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什么是肝豆状核变性肝硬化早期
肝豆状核变性是指肝脏内出现豆状或麻子状的小结节,是肝硬化的一种形式。肝硬化是指肝脏发生广泛、进行性纤维结缔组织增生、再生结节形成以及肝功能进行性减退的疾病。以下是肝豆状核变性肝硬化早期的一些特征:1.... 详细»
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肝豆状核变性肝硬化会变成肝癌吗
肝豆状核变性肝硬化是一种遗传性疾病,主要是由于铜代谢异常导致的肝脏和脑部损伤。如果不及时治疗,肝硬化可能会进一步发展为肝癌。肝硬化是肝豆状核变性的常见并发症之一,其发生机制主要与铜代谢异常导致的肝脏纤... 详细»