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肝豆状核变性引起的肝硬化

来源:医联媒体

肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,导致肝脏、脑部等多个器官损伤。肝硬化是其常见的肝脏并发症之一。

Wilson病引起的肝硬化的发生机制与铜代谢紊乱密切相关。铜在肝脏中过度蓄积,导致肝脏炎症和纤维化,逐渐发展为肝硬化。肝硬化的严重程度与铜蓄积的程度和时间有关。Wilson病引起的肝硬化的临床表现与其他原因引起的肝硬化相似,主要包括肝功能减退和门静脉高压的相关症状和体征。如乏力、食欲减退、腹胀、腹泻、皮肤黄染、肝掌、蜘蛛痣、腹水等。

Wilson病引起的肝硬化的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是使用驱铜药物,如青霉胺、曲恩汀等,以减少铜的蓄积。手术治疗主要是针对肝硬化引起的并发症,如食管胃底静脉曲张、腹水等,进行相应的治疗。

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