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闫振文 副主任医师 副教授 中山大学孙逸仙纪念医院 神经科
皮克病性痴呆是一种罕见的退行性神经系统疾病，属于运动神经元疾病。主要影响大脑皮层下方的深部结构，导致运动控制受损和认知功能减退。皮克病性痴呆会逐渐恶化，患者最终可能完全失去自理能力。
皮克病性痴呆是由tau蛋白的异常沉积在脑部引起的。tau蛋白是神经元的主要结构蛋白，支撑并维持神经元正常的形态和功能。当tau蛋白发生异常沉积时，会导致神经元受损甚至死亡，从而引发神经系统功能障碍。虽然目前尚不清楚为什么tau蛋白会发生异常沉积，但这一现象被认为与遗传因素有关。
皮克病性痴呆通常在60岁以上的中老年人中发病，但也有年轻人患病的报道。最初的症状可能不显著，包括行走不稳、意识模糊、多动和植物神经功能紊乱。随着疾病的进展，患者可能出现更为严重的症状，包括显著的姿势不稳、意识丧失、眼睑下垂、面部僵直、吞咽困难、言语障碍和认知功能损害。最终，患者可能完全失去行动能力，需要全面的照料。
目前尚无特效的治疗方法可以治愈皮克病性痴呆，因此治疗重点主要是减轻症状，并提供支持性护理。药物治疗可以缓解部分症状，如抑郁和运动障碍，但并不能阻止疾病进展。物理治疗和言语治疗可以帮助患者维持一定程度的运动和语言功能。对于家庭成员和照护者来说，对患者进行全面的照料和支持也至关重要。
总的来说，皮克病性痴呆是一种不可逆的进行性神经系统疾病，患者可能面临长期的治疗和照护。因此，加强对皮克病性痴呆的科研，早期诊断和全面的治疗，都是当前的重要任务。同时，对患者和家庭成员提供全面的心理和社会支持也是至关重要的。
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