戈谢病也被称为葡糖脑苷脂病，是血液内科的一种疾病，患者往往伴有意识改变、惊厥、肝脾肿大以及生长发育落后的症状。戈谢病是一种家族性糖脂代谢异常疾病，属于染色体隐性遗传，在世界各地均可发病，其中犹太人群的发病率相对偏高。葡糖脑苷脂是人体内的一种可溶性糖脂类物质，可以组成细胞，广泛存在于机体的各个组织之中。如果机体缺乏葡糖脑苷脂酶就会导致葡糖脑苷脂在肝脏、脾脏、中枢神经以及骨骼的细胞中积累从而引发疾病。
戈谢病可以活多久
1、相关的研究发现，戈谢病主要由于基因突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等因素导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降，从而使得葡糖脑苷脂在身体的多个部位积累形成典型的戈谢细胞。在临床上，根据戈谢病病情严重程度、有无神经系统症状以及内脏受累程度可以分为慢性、急性以及亚急性三种情况。
2、急性患者需要进行紧急处理，病情较为危机，临床上可以通过对症治疗、基因治疗、脾切除以及酶替代治疗等方式改善现状。一般情况下，戈谢病的治疗难度相对较大，一般不会自行痊愈，患者的存活时间长短往往受到病情的严重程度、身体健康状况以及治疗方法等因素的影响。在平时，患者需要积极遵循医生的用药意见，服用药物改善现状，并养成良好的生活习惯，延长生存时间。
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