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闫振文 副主任医师 副教授 中山大学孙逸仙纪念医院 神经科
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其主要病因和治疗方法如下:
肝豆状核变性引起的说话嘴歪是一种常见的神经系统症状,主要是由于基底节区的铜沉积导致神经功能障碍所致。这种嘴歪通常是单侧的,即一侧嘴角下垂,导致说话时嘴巴歪斜。此外,患者还可能出现流口水、口齿不清等症状。
对于肝豆状核变性引起的说话嘴歪,治疗的关键是降低体内铜的含量。通常采用药物治疗,如青霉胺、二巯丁二酸等,可以促进铜的排泄,减少铜在体内的沉积。此外,患者还需要注意饮食,避免摄入过多的铜,如动物肝脏、海鲜等。
如果患者出现说话嘴歪等神经系统症状,应及时就医,进行详细的检查和诊断,以便早期发现和治疗。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累、情绪波动等,以减少神经系统症状的发生和加重。
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肝豆状核变性颅脑表现
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肝豆状核变性
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