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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 消化内科
肝豆状核变性是一种罕见的神经退行性疾病，通常由突变的ATP7B基因引起，该基因编码铜转运蛋白ATP7B。这种疾病导致肝脏功能受损，铜在体内积聚，最终导致肝硬化和神经系统损伤。
肝豆状核变性的诊断通常基于家族史、病史、临床症状和实验室检查。其中，铜代谢检查是一项重要的检查，可通过测量血浆铜、血浆铜蓝蛋白浓度和尿铜排量来评估铜积聚的程度。常规肝功能测试也是诊断肝豆状核变性的重要手段。
治疗肝豆状核变性的最重要的措施是通过减少体内铜的积聚来保护肝脏和神经系统。这可以通过使用口服或静脉给药的螯合剂来实现，这些药物可以结合体内的铜并促使其排除。
同时，患者还需要避免摄入过多的铜，如避免食用富含铜的食物和饮水。对于一些严重的病例，可能需要进行肝脏移植以替代功能丧失的肝脏。早期诊断和治疗是关键，以减少铜积聚并保护肝脏和神经系统功能。
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