指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院 整形外科主任 张金明 教授
来自茂名的年轻患者李先生日前在中山大学孙逸仙纪念医院接受了一台特别的手术：常年来一直受背部“像麻袋一样的大肉瘤”困扰的他，在接受了背部病变组织切除后，终于“如释重负”，目前恢复情况良好。
背部“长肉”像麻袋，辗转多家医院束手无策
从出生开始，李先生背上的皮肤就有一部分和正常皮肤不太一样。随着年龄的增长，这部分“不正常的皮肤”在二十余年内不断增大，并且逐渐增大隆起，变成“麻袋一样的东西”“披”在了李先生的背上。令李先生更加困扰的是，背上的“麻袋”还在慢慢变大，除了走路、睡觉等日常生活的诸多不便，还常常要忍受异样的目光。
3年前，李先生在广州某医院就诊的过程中已经手术切除了一部分病变组织，但病情并没有明显好转，甚至逐渐加重。治病心切的李先生辗转多家医院，但得到的回应均是“背部病变组织过大，出血风险太高，难以修复”。
今年7月，李先生慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院就诊，并向接诊医生表达了希望减轻病情的强烈愿望。
接诊的张金明教授一眼就看出了李先生这种病属于先天性神经纤维瘤病，经过详细的专科检查和病史询问，初步诊断其为“丛状神经纤维瘤病”。尽管病情严重、手术难度大，但张金明教授团队还是决定尽力一试，希望帮李先生解决这个困扰了二十多年的“大麻烦”。
（患者入院后查体照片）
五小时切下八斤“肉”，患者重获“新生”
李先生入院后，医院整形外科随即针对他的病情进行了深入的讨论。张金明教授介绍，在临床上丛状神经纤维瘤病手术属于非常棘手的手术，而李先生背部的神经纤维瘤病变范围非常大，接近13%的体表面积，在切除过程中极易发生难以控制的出血。同时，切除病变范围后，患者背部的巨大缺损修复也是令手术团队“非常头疼”，团队成员透露，如果在手术中缺损过大，修复过程很可能出现“得不偿失”的情况。
为了制定更优的治疗方案，张金明教授与医院整形外科副主任梁伟强教授及多位专家开展了手术方案讨论，结合术前检查结果，专家团队最终一致认为最理想的情况是能为李先生彻底切除病变区域。
而面对伤口大、出血风险高等问题，手术团队还想了一个“妙招”——将切除后的瘤体组织进行反取皮，将瘤体的皮肤回植于缺损之上。这样既可以有效覆盖巨大的创面缺损，也不会造成其他身体部位的供区损伤。
8月4日下午9时，手术开始，在一切工作准备就绪后，团队成员立即有条不紊地开展手术。耗时4个半小时，张金明教授成功地将李先生背部的肉瘤取下，据手术团队介绍，被取下的肉瘤重量约达八斤。
次日早晨，见到来查房的张金明教授，李先生激动地向张金明教授表达感激之情，二十年的“重担”终于卸下，目前患者情况良好，术后也未出现贫血等不适，仍在稳步恢复中。
（术中切除的瘤体重达八斤）
身上长出“牛奶咖啡斑”，别忽视，请就医！
张金明教授介绍，李先生罹患的丛状神经纤维瘤是一种源发出现在神经主干或者是末梢神经的良性肿瘤。目前，该院整形外科每年丛状神经纤维瘤患者的接诊量约为30-50例，患者可能长有圆形或者是梭状硬韧肿物，多数表现为多发性的小结节，或者是局限性的脂肪瘤样包块，且可能伴有其他系统疾病。
这种疾病常见出现在皮肤组织，也可以在胸腔内。如果是软组织内的丛状神经纤维瘤，随着病情的发展有恶化的可能性。
张金明教授提醒，该病症的病因主要与遗传因素有关，患者在出现这种疾病后，通常皮肤会出现大小、形状不一的牛奶咖啡斑，通常没有凸出表皮的现象，且比较容易出现在非暴露的位置。在青春期以前出现这些特征具有更高的诊断价值。
“如果发现皮肤异样，尤其是‘牛奶咖啡斑’的病变，要及时就医，可配合核磁共振等检查手段确认病情。随着整形外科诊疗技术不断发展，医生会为患者拟定个体化的治疗方案，哪怕像李先生这样复杂的病例，仍然可以用手术的方式取得良好的疗效。”张金明教授说道。
通讯员：黄睿、张阳、张剑
【专家简介】
张金明，中山大学孙逸仙纪念医院整形外科主任，教授、主任医师、博士生导师，拥有近20年整形外科临床经验。中华医学会整形外科分会常务委员、中国整形美容协会眼整形美容分会副主任委员兼秘书长。
主要研究方向：各种鼻畸形的整复；四肢、躯干皮肤软组织缺损/骨肌腱外露的修复；颅面部畸形的治疗；乳房再造；各种原因造成的疤痕的治疗；生殖器整形外科。
2002年在国内外首创发明应用腹直肌－后鞘－腹膜复合瓣再造颈段食道缺损，2003年在国内外首先应用腹直肌－后鞘－腹膜复合瓣再造肿瘤术后舌缺损。在国内外期刊上以通讯作者或第一作者发表专业论文40余篇。
-
-
重庆市第四人民医院 整形外科
擅长：擅长：眼轮匝肌肌...
-
-
重庆市第四人民医院 整形外科
擅长：眼部整形、鼻部整...
-
-
葫芦岛市中心医院 整形美容外科
擅长：擅长对重度烧伤、...
-
-
天津市口腔医院 整形美容科
擅长：擅长面部先天性和...
-
-
佛山市三水区人民医院 手足整形外科
擅长：擅长于手足创伤，...
-
-
大连大学附属新华医院 整形外科
擅长：眼周手术，唇部整...
-
-
天津市口腔医院 整形美容科
擅长：擅长重睑成形术、...
-
-
哈尔滨市第四医院 整形美容外科
擅长：丰胸，丰臀，o型...
-
-
神经纤维瘤会影响智力吗？长咖啡斑就是得了神经纤维瘤吗？
神经纤维瘤可以出现在神经系统的各个部分，如头颅内、椎管内，是一种常见的神经系统肿瘤。那神经纤维瘤的存在会影响到患者的智力吗？有些患者出生时就出现了牛奶咖啡斑，那长了咖啡斑就代表得了神经纤维瘤吗？ 详细»
-
-
神经纤维瘤的饮食
神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，主要是由于基因的缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，神经纤维瘤又分为两类，分别是NFI型和NFII型，两者的临床表现并不相同，前者主要的特点是皮肤出现牛奶咖啡斑... 详细»
-
-
神经纤维瘤有哪些危害
神经纤维瘤病是外周神经系统的一种常见的良性疾病，神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病，在儿童群体中也是常见的一种疾病。神经纤维瘤病主要源自周围神经鞘内层的结缔组织，通常也会涉及外胚层的器官，如神经系统，眼... 详细»
-
-
什么是神经纤维瘤病1型
神经纤维瘤病是一种显性遗传病，发病的几率较低，其根据临床症状以及基因定位分为两种类型，神经纤维瘤病一型，神经纤维瘤病二型。其中神经纤维瘤病一型的基因位于染色体17q11.2。神经纤维瘤病是少见的一种遗... 详细»
-
-
神经纤维瘤的保健护理
神经纤维瘤会发生在体内如胸、腹腔内，也会发生在见于皮肤组织，发生在皮肤组织比较多，组织单发或多发，神经纤维瘤可能会发展成神经纤维肉瘤，表浅的有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜... 详细»
公众号
头条号
百家号