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杨海弟 主任医师 教授 中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻喉科
发育不良先天性神经性耳聋是指因胎儿期发育不良导致听觉神经系统的异常发育，最终导致听觉功能受损的一种先天性听力障碍。这种情况在婴儿出生时就已存在，通常是由遗传因素、母体感染、母体暴露于有害物质或其他不良生活方式等因素所致。
在胎儿期，如果胎儿的听觉神经系统发育不良，可能会导致听觉功能异常或受损。这种情况在出生后就会表现出来，患儿可能无法对声音作出正常反应，或者对声音的反应非常迟缓。在日常生活中，这种情况会影响患儿的语言和认知能力的发展，因为听觉是婴儿语言习得的前提，如果听觉受损，自然会影响到语言的习得和发展。
对于这种疾病，需要的是及早的诊断和干预。首先，家长需要密切观察孩子的行为表现，如果发现婴儿对声音没有反应，或者对声音的反应异常，就应该及时就医。医生可以通过听觉测试和其他检查来确认孩子是否患有先天性神经性耳聋。一旦确诊，家长和医生应该采取相应的干预措施，比如给孩子配戴助听设备、进行听觉康复训练等。
另外，预防措施也很重要。母亲在怀孕期间要注意保护胎儿的听觉系统发育，避免接触有害物质，保持健康的生活方式。而且，家庭遗传史也很重要，如果有家族遗传性听力问题，那么在怀孕期间就需要进行相关的遗传咨询和保健。
总之，发育不良先天性神经性耳聋是一种严重的先天性听力障碍，对患儿的生活和成长都会造成很大的影响。因此，家长应该密切观察孩子的行为表现，及时就医并采取干预措施，同时在怀孕期间要注意保护胎儿的听觉系统发育，预防先天性神经性耳聋的发生。
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