相信大家在体检报告中，经常能够看到血小板这个名词，它是人体内负责止血的细胞，一旦它的数量减少了，容易引起出血的症状。不过，血小板多了也不好，同样会带来很多问题。接下来，带大家认识什么是原发性血小板增多症。
近日，中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）张磊主任医师，携手全国健康节目金牌主持人林欣，在医联媒体直播间与广大网友深入探讨了什么是原发性血小板增多症，如何进行治疗？这次直播旨在为广大患者和关心健康的朋友们科普原发性血小板增多症的诊治知识。
原发性血小板增多症症状隐匿 患者生存期如何？
原发性血小板增多症（ET）是一种BCR::ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN），起源于造血干/祖细胞的克隆性增殖。张磊主任医师继续补充，该病以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多且功能异常为特征，发病隐匿，进展缓慢，初期容易被忽略。ET一旦出现症状，可表现为以下几种情况：
1、血栓栓塞：发生动脉血栓时，根据血栓部位不同可能出现腹痛、胸痛、手足麻木、发绀、疼痛等，脑血管血栓可导致短暂性脑缺血发作甚至脑梗死。下肢静脉血栓脱落时可能伴发致死性肺栓塞。
2、出血症状：出血为自发性，反复发作，以消化道为常见，也会有牙龈、鼻、呼吸道出血，皮肤可见瘀斑。
3、约有50%到80%患者出现中度脾大，半数患者还有轻度肝肿大。
4、约20%到30%患者体重下降，有盗汗、低热或瘙痒症，还有头晕、乏力等症状。
原发性血小板增多症发病高峰集中在50岁以上，年轻患者或儿童也偶有发生，女性朋友更容易受到影响。ET患者出现严重并发症比较罕见，大多数患者经过规范化治疗，生存期与正常人相似。
原发性血小板增多症诊断不能只看血小板数量
在直播期间，很多网友对自己的检查结果表示疑惑，担心是不是患有原发性血小板增多症。张磊主任医师解释，诊断原发性血小板增多症不能只看血小板的数值，需要进行综合评估，既要采集年龄、血栓形成病史、心血管高危因素、家族史等信息之外，还应满足相应的实验室检查诊断标准：
①血小板计数（PLT）≥45万/立方毫米；
②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1 级）增多；
③不能满足BCR::ABL融合基因阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；
④有JAK2、CALR 或MPL 基因突变。
诊断原发性血小板增多症需要符合以上4条标准，如果只是满足前面3条，在没有检测到基因突变的情况下，则需要有其他克隆性标志或排除反应性血小板增多症。
原发性血小板增多症治疗期间还能备孕吗
随着原发性血小板增多症有年轻化的趋势，直播室也有不少年轻患者咨询治疗期间想要备孕时应该怎么办？张磊主任医师这样回答：目前治疗ET的药物主要是羟基脲和干扰素，如果需要长期使用，羟基脲对年轻患者生育有一定影响，对于想要怀孕或者正在怀孕期间的患者，更推荐使用干扰素。
即便想要停药也要跟医生沟通，根据病情制定合理的方案，因为部分患者的血小板会升高，造成血栓，反而更容易导致流产。对于使用羟基脲的患者想要备孕，建议停用三个月以上才考虑怀孕。另外，治疗原发性血小板增多症的一线药物使用方式各不相同，患者需要结合病情、经济水平和依从性进行考虑：
1、羟基脲：推荐用药剂量是30mg/(kg.d)开始，1周后改为5~20mg/（kg.d）,按照血液指标逐渐调整剂量，直至理想疗效后长期维持。
2、干扰素α:9~25x106U/周（分3次皮下注射），按照血液指标逐渐调整剂量，直至理想疗效后长期维持。
3、聚乙二醇干扰素α:从每周90μg皮下注射开始，2周后依据不良反应和疗效调整剂量，最大剂量180 μg 每周一次。
相比起急性白血病，原发性血小板增多症这种血液病进展缓慢，病情也比较轻，所以患者要树立信心，保持乐观心态。在规范治疗的同时，要定期到医院随访，关注病情的变化，即便血小板降到正常水平，也要在医生指导下逐渐减药，切勿私自停药。
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