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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 小儿内科
超短巨结肠症是一种罕见的先天性疾病，以全结肠或接近全结肠无神经节细胞为特征。对于6岁的小儿患者，手术是目前唯一有效的治疗方法，具体手术方式包括以下几种：
1.经肛门Soave根治术：该术式适用于新生儿和婴幼儿，具有创伤小、恢复快等优点。手术的基本原理是切除病变的肠段，将正常的肠段与肛管吻合，从而恢复肠道的正常功能。
2.经肛门改良Duhamel根治术：该术式适用于年龄较大的患儿，具有保留肛门括约肌功能的优点。手术的基本原理是切除病变的肠段，将直肠黏膜和部分肌层与肛管吻合，从而恢复肠道的正常功能。
3.经腹会阴根治术：该术式适用于病变范围广泛的患儿，具有彻底切除病变肠段的优点。手术的基本原理是经腹部切除病变的肠段和直肠，然后经会阴将乙状结肠与肛管吻合，从而恢复肠道的正常功能。
总之，对于超短巨结肠症患儿，应根据具体情况选择合适的手术方式，并在术后进行长期的随访和康复治疗，以确保患儿的生活质量。
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